Peroxisom, membranbunden organell som förekommer i cytoplasman hos eukaryota celler. Peroxisomer spelar en nyckelroll i oxidationen av specifika biomolekyler. De bidrar också till biosyntesen av membranlipider som kallas plasmalogener. I växtceller utför peroxisomer ytterligare funktioner, inklusive återvinning av kol från fosfoglykolat under fotorespiration. Specialiserade typer av peroxisomer har identifierats i växter, bland dem glyoxysomen, som fungerar vid omvandlingen av fettsyror till kolhydrater.
Encyclopædia Britannica, Inc.
Peroxisomer innehåller enzymer som oxiderar vissa molekyler som normalt finns i cellen, särskilt fettsyror och aminosyror. Dessa oxidationsreaktioner ger väteperoxid, vilket är grunden för namnet peroxisom. Väteperoxid är dock potentiellt giftigt för cellen, eftersom den har förmågan att reagera med många andra molekyler. Därför innehåller peroxisomer också enzymer såsom katalas som omvandlar väteperoxid till vatten och syre och därigenom neutraliserar toxiciteten. På så sätt ger peroxisomer en säker plats för oxidativ metabolism av vissa molekyler.
Plasmalogener är de primära eterlipiderna hos människor (eterlipider innehåller en eller flera eterbindningar, vilket skiljer dem från andra lipider, som vanligtvis innehåller esterlänkar). Specialiserade enzymer i peroxisomer katalyserar syntesen av en eterfosfolipidprekursor. Prekursormolekylen genomgår ytterligare syntes i endoplasmatisk retikulum, vilket resulterar i produktion av plasmalogen. Även om plasmalogenernas fysiologiska roll är oklar, är defekter i deras biosyntes, som uppstår som ett resultat av peroxisomala störningar, associerade med svåra utvecklingsförhållanden, inklusive rhizomel chondrodysplasia punctata (RCDP) och Zellwegers syndrom. I hjärnan har reducerade nivåer av plasmalogener observerats hos patienter med Alzheimers sjukdom och kopplats till underskott i kognitiv funktion.
Peroxisomala störningar orsakas av mutationer i gener som är involverade i peroxisombiogenes eller som kodar för enzymerna och transportproteiner (som tar upp enzymerna från cytoplasman) i peroxisomen. Peroxisomala störningar är medfödda störningar, och de sträcker sig från relativt måttlig till svår karaktär. Zellwegerspektrumet inkluderar till exempel Zellwegers syndrom, neonatal adrenoleukodystrofi (NALD) och infantil Refsum-sjukdom. Zellwegers syndrom kännetecknas av fullständig frånvaro eller minskning av antalet peroxisomer. Det är det allvarligaste tillståndet inom Zellwegers syndrom. Mutationer som ger upphov till Zellwegers syndrom orsakar koppar, järn och ämnen som kallas mycket långkedjiga fettsyror ansamlas i blodet och i vävnader, såsom lever, hjärna och njurar. Spädbarn med Zellwegers syndrom föds ofta med ansiktsdeformitet och intellektuell funktionsnedsättning. vissa kan ha nedsatt syn och hörsel och kan uppleva svår gastrointestinal blödning eller leversvikt. Prognosen är dålig: de flesta spädbarn med Zellwegers syndrom lever inte längre än ett år. Symtom på NALD och infantil Refsumsjukdom uppträder däremot i sen barndom eller i barndomen, och patienter kan överleva till tidig vuxen ålder. På samma sätt kan patienter med RCDP överleva i barndomen eller, i lindriga fall, tidig vuxen ålder.
Peroxisomer beskrevs 1960 som en del av det banbrytande arbetet för Christian René de Duve, som utvecklade teknik för cellfraktionering. De Duves metod separerade organeller på grundval av deras sedimenterings- och densitetsegenskaper, och peroxisomer är tätare än andra organeller. Han myntade senare termen peroxisome. De Duve delade 1974 Nobelpriset för fysiologi eller medicin med Albert Claude och George Palade för det arbetet.