Peroxisome

Peroxisome, organite lié à la membrane présent dans le cytoplasme des cellules eucaryotes. Les peroxisomes jouent un rôle clé dans loxydation de biomolécules spécifiques. Ils contribuent également à la biosynthèse des lipides membranaires appelés plasmalogènes. Dans les cellules végétales, les peroxisomes remplissent des fonctions supplémentaires, notamment le recyclage du carbone du phosphoglycolate lors de la photorespiration. Des types spécialisés de peroxisomes ont été identifiés chez les plantes, parmi lesquels le glyoxysome, qui fonctionne dans la conversion des acides gras en hydrates de carbone.

organites de cellules eucaryotes

Les cellules eucaryotes contiennent des organites liées à la membrane, y compris un noyau clairement défini, des mitochondries, des chloroplastes (propres aux cellules végétales) , un appareil de Golgi, un réticulum endoplasmique, des lysosomes et des peroxysomes.

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En savoir plus sur ce sujet
Maladie métabolique: Troubles peroxysomaux
Les peroxisomes sont des organites cytoplasmiques qui jouent un rôle central dans le catabolisme des acides gras à très longue chaîne et autres …

Les peroxisomes contiennent des enzymes qui oxyder certaines molécules normalement présentes dans la cellule, notamment les acides gras et les acides aminés. Ces réactions doxydation produisent du peroxyde dhydrogène, qui est à la base du nom de peroxysome. Cependant, le peroxyde dhydrogène est potentiellement toxique pour la cellule, car il a la capacité de réagir avec de nombreuses autres molécules. Par conséquent, les peroxysomes contiennent également des enzymes telles que la catalase qui convertissent le peroxyde dhydrogène en eau et en oxygène, neutralisant ainsi la toxicité. De cette manière, les peroxisomes fournissent un emplacement sûr pour le métabolisme oxydatif de certaines molécules.

Les plasmalogènes sont les principaux lipides éthérés chez lhomme (les lipides éthérés contiennent une ou plusieurs liaisons éther, ce qui les distingue des autres lipides, qui contiennent généralement liaisons ester). Des enzymes spécialisées dans les peroxisomes catalysent la synthèse dun précurseur éther phospholipide. La molécule précurseur subit une synthèse supplémentaire dans le réticulum endoplasmique, entraînant la production de plasmalogène. Bien que le rôle physiologique des plasmalogènes ne soit pas clair, les défauts de leur biosynthèse, qui surviennent à la suite de troubles peroxysomaux, sont associés à des troubles du développement sévères, y compris la chondrodysplasie punctata rhizomélique (RCDP) et le syndrome de Zellweger. Dans le cerveau, des niveaux réduits de plasmalogènes ont été observés chez des patients atteints de la maladie dAlzheimer et liés à des déficits de la fonction cognitive.

Les troubles peroxysomaux sont causés par des mutations de gènes impliqués dans la biogenèse des peroxysomes ou codant pour les enzymes et les protéines de transport (qui absorbent les enzymes du cytoplasme) du peroxisome. Les troubles peroxysomaux sont des troubles congénitaux, et ils varient de nature relativement modérée à sévère. Le spectre de Zellweger, par exemple, comprend le syndrome de Zellweger, ladrénoleucodystrophie néonatale (NALD) et la maladie de Refsum infantile. Le syndrome de Zellweger se caractérise par une absence totale ou une réduction du nombre de peroxysomes. Cest la maladie la plus grave du syndrome de Zellweger. Les mutations donnant lieu au syndrome de Zellweger provoquent laccumulation de cuivre, de fer et de substances appelées acides gras à très longue chaîne dans le sang et dans les tissus, tels que le foie, le cerveau et les reins. Les nourrissons atteints du syndrome de Zellweger naissent souvent avec une déformation faciale et une déficience intellectuelle; certains peuvent avoir une vision et une audition altérées et peuvent présenter des saignements gastro-intestinaux sévères ou une insuffisance hépatique. Le pronostic est mauvais: la plupart des nourrissons atteints du syndrome de Zellweger ne vivent pas au-delà dun an. Les symptômes du NALD et de la maladie de Refsum infantile, en revanche, apparaissent à la fin de la petite enfance ou dans lenfance, et les patients peuvent survivre jusquau début de lâge adulte. De même, les patients atteints de RCDP peuvent survivre jusquà lenfance ou, dans les cas bénins, au début de lâge adulte.

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Les peroxysomes ont été décrits en 1960 dans le cadre des travaux pionniers de Christian René de Duve, qui a développé des techniques de fractionnement cellulaire. La méthode de De Duve a séparé les organites sur la base de leurs propriétés de sédimentation et de densité, et les peroxysomes sont plus denses que les autres organites. Il a plus tard inventé le terme peroxysome. De Duve a partagé le prix Nobel de physiologie ou de médecine 1974 avec Albert Claude et George Palade pour ce travail.

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