Peroxisom (Română)

Peroxisom, organul legat de membrană care apare în citoplasma celulelor eucariote. Peroxisomii joacă un rol cheie în oxidarea biomoleculelor specifice. De asemenea, ele contribuie la biosinteza lipidelor de membrană cunoscute sub numele de plasmalogeni. În celulele vegetale, peroxizomii îndeplinesc funcții suplimentare, inclusiv reciclarea carbonului din fosfoglicolat în timpul fotorespirării. În plante au fost identificate tipuri specializate de peroxizomi, printre care gliozomul, care funcționează în conversia acizilor grași în carbohidrați.

organele celulelor eucariote

Celulele eucariote conțin organite legate de membrană, incluzând un nucleu clar definit, mitocondrii, cloroplaste (unice pentru celulele vegetale) , un aparat Golgi, un reticul endoplasmatic, lizozomi și peroxizomi.

Encyclopædia Britannica, Inc.

Citiți mai multe despre acest subiect
boală metabolică: tulburări peroxisomale
Peroxisomii sunt organite citoplasmatice care joacă un rol central în catabolismul acizilor grași cu lanț foarte lung și al altor …

Peroxisomii conțin enzime care oxidează anumite molecule care se găsesc în mod normal în celulă, în special acizii grași și aminoacizi. Aceste reacții de oxidare produc peroxid de hidrogen, care stă la baza denumirii de peroxizom. Cu toate acestea, peroxidul de hidrogen este potențial toxic pentru celulă, deoarece are capacitatea de a reacționa cu multe alte molecule. Prin urmare, peroxizomii conțin, de asemenea, enzime precum catalaza care transformă peroxidul de hidrogen în apă și oxigen, neutralizând astfel toxicitatea. În acest fel, peroxizomii asigură o locație sigură pentru metabolismul oxidativ al anumitor molecule.

Plasmalogenii sunt lipidele eterice primare la om (lipidele eterice conțin una sau mai multe legături eterice, distingându-le de alte lipide, care conțin de obicei legături esterice). Enzimele specializate din peroxizomi catalizează sinteza unui precursor de eter fosfolipid. Molecula precursoră suferă o sinteză suplimentară în reticulul endoplasmatic, rezultând producerea de plasmalogen. Deși rolul fiziologic al plasmalogenilor este neclar, defectele biosintezei acestora, care apar ca urmare a tulburărilor peroxizomale, sunt asociate cu condiții severe de dezvoltare, inclusiv condrodisplazia punctată rizomelică (RCDP) și sindromul Zellweger În creier, s-au observat niveluri reduse de plasmalogeni la pacienții cu boală Alzheimer și legate de deficite ale funcției cognitive.

Tulburările peroxisomale sunt cauzate de mutații ale genelor care sunt implicate în biogeneza peroxizomului sau care codifică enzimele și proteine transportoare (care preiau enzimele din citoplasmă) ale peroxizomului. Tulburările peroxisomale sunt tulburări congenitale și variază de la natură relativ moderată la severă. Spectrul Zellweger, de exemplu, include sindromul Zellweger, adrenoleucodistrofia neonatală (NALD) și boala Refsum infantilă. Sindromul Zellweger se caracterizează prin absența completă sau reducerea numărului de peroxizomi. Este cea mai severă afecțiune din sindromul Zellweger. Mutațiile care dau naștere sindromului Zellweger determină cupru, fier și substanțe numite acizi grași cu lanț foarte lung să se acumuleze în sânge și în țesuturi, cum ar fi ficatul, creierul și rinichii. Sugarii cu sindrom Zellweger se nasc adesea cu deformări faciale și dizabilități intelectuale; unele pot avea tulburări de vedere și auz și pot prezenta sângerări gastrointestinale severe sau insuficiență hepatică. Prognosticul este slab: majoritatea sugarilor cu sindrom Zellweger nu trăiesc peste un an. În schimb, simptomele NALD și ale bolii Refsum infantile apar la începutul copilăriei sau în copilărie, iar pacienții pot supraviețui până la vârsta adultă. La fel, pacienții cu RCDP pot supraviețui până în copilărie sau, în cazuri ușoare, la vârsta adultă timpurie.

Obțineți un abonament Britannica Premium și obțineți acces la conținut exclusiv. Abonați-vă acum

Peroxisomii au fost descriși în 1960 ca parte a lucrării de pionierat a lui Christian René de Duve, care a dezvoltat tehnici de fracționare celulară. Metoda lui De Duve a separat organitele pe baza proprietăților lor de sedimentare și densitate, iar peroxizomii sunt mai densi decât alte organite. Ulterior a inventat termenul de peroxizom. De Duve a împărțit Premiul Nobel pentru fiziologie sau medicină din 1974 cu Albert Claude și George Palade pentru acea lucrare.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *