Peroksysom

Peroksysom, organelle związane z błoną, występujące w cytoplazmie komórek eukariotycznych. Peroksysomy odgrywają kluczową rolę w utlenianiu określonych biocząsteczek. Przyczyniają się również do biosyntezy lipidów błonowych znanych jako plazmalogeny. W komórkach roślinnych peroksysomy pełnią dodatkowe funkcje, w tym recykling węgla z fosfoglikolanu podczas fotooddychania. W roślinach zidentyfikowano wyspecjalizowane typy peroksysomów, w tym glioksysom, który bierze udział w przemianie kwasów tłuszczowych w węglowodany.

organelle komórek eukariotycznych

Komórki eukariotyczne zawierają organelle związane z błoną, w tym wyraźnie zdefiniowane jądro, mitochondria, chloroplasty (charakterystyczne dla komórek roślinnych) , aparat Golgiego, retikulum endoplazmatyczne, lizosomy i peroksysomy.

Encyclopædia Britannica, Inc.

Przeczytaj więcej na ten temat
choroba metaboliczna: zaburzenia peroksysomalne
Peroksysomy to organelle cytoplazmatyczne, które odgrywają kluczową rolę w katabolizmie bardzo długołańcuchowych kwasów tłuszczowych i innych …

Peroksysomy zawierają enzymy, które utlenia niektóre cząsteczki normalnie występujące w komórce, zwłaszcza kwasy tłuszczowe i aminokwasy. Te reakcje utleniania wytwarzają nadtlenek wodoru, który jest podstawą nazwy peroksysom. Jednak nadtlenek wodoru jest potencjalnie toksyczny dla komórki, ponieważ ma zdolność reagowania z wieloma innymi cząsteczkami. Dlatego peroksysomy zawierają również enzymy, takie jak katalaza, które przekształcają nadtlenek wodoru w wodę i tlen, neutralizując w ten sposób toksyczność. W ten sposób peroksysomy zapewniają bezpieczne miejsce dla metabolizmu oksydacyjnego niektórych cząsteczek.

Plazmalogeny są pierwszorzędowymi lipidami eterowymi u ludzi (lipidy eterowe zawierają jedno lub więcej wiązań eterowych, odróżniając je od innych lipidów, które zazwyczaj zawierają wiązania estrowe). Wyspecjalizowane enzymy w peroksysomach katalizują syntezę prekursora fosfolipidów eterowych. Cząsteczka prekursora podlega dalszej syntezie w retikulum endoplazmatycznym, w wyniku czego powstaje plazmalogen. Chociaż fizjologiczna rola plazmalogenów jest niejasna, defekty ich biosyntezy, które powstają w wyniku zaburzeń peroksysomalnych, wiążą się z ciężkimi stanami rozwojowymi, w tym rizomeliczną chondrodysplasia punctata (RCDP) i zespołem Zellwegera. W mózgu obserwowano obniżone poziomy plazmalogenów u pacjentów z chorobą Alzheimera i związane z deficytem funkcji poznawczych.

Zaburzenia peroksysomów są spowodowane mutacjami genów zaangażowanych w biogenezę peroksysomów lub kodujących enzymy i białka transporterowe (które pobierają enzymy z cytoplazmy) peroksysomu. Zaburzenia peroksysomalne są zaburzeniami wrodzonymi i mają charakter od stosunkowo umiarkowanego do ciężkiego. Na przykład spektrum Zellwegera obejmuje zespół Zellwegera, noworodkową adrenoleukodystrofię (NALD) i infekcyjną chorobę Refsum. Zespół Zellwegera charakteryzuje się całkowitym brakiem lub zmniejszeniem liczby peroksysomów. Jest to najpoważniejszy stan w zespole Zellwegera. Mutacje powodujące zespół Zellwegera powodują gromadzenie się miedzi, żelaza i substancji zwanych kwasami tłuszczowymi o bardzo długich łańcuchach we krwi i tkankach, takich jak wątroba, mózg i nerki. Niemowlęta z zespołem Zellwegera często rodzą się z deformacją twarzy i niepełnosprawnością intelektualną; niektórzy mogą mieć upośledzenie wzroku i słuchu oraz mogą wystąpić ciężkie krwawienia z przewodu pokarmowego lub niewydolność wątroby. Rokowanie jest złe: większość niemowląt z zespołem Zellwegera nie żyje dłużej niż rok. Z kolei objawy NALD i infantylnej choroby Refsum pojawiają się w późnym okresie niemowlęcym lub w dzieciństwie, a pacjenci mogą przeżyć do wczesnej dorosłości. Podobnie pacjenci z RCDP mogą przetrwać do dzieciństwa lub, w łagodnych przypadkach, do wczesnej dorosłości.

Uzyskaj subskrypcję Britannica Premium i uzyskaj dostęp do ekskluzywnych treści. Subskrybuj teraz

Peroksysomy zostały opisane w 1960 roku jako część pionierskiej pracy Christiana René de Duve, który opracował techniki frakcjonowania komórek. Metodą De Duvea oddzielono organelle na podstawie ich właściwości sedymentacyjnych i gęstości, a peroksysomy są gęstsze niż inne organelle. Później ukuł termin peroksysom. De Duve podzielił się Nagrodą Nobla z 1974 roku w dziedzinie fizjologii lub medycyny z Albertem Claude i Georgeem Paladeem za tę pracę.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *