ペルオキシソーム

ペルオキシソーム、真核細胞の細胞質に存在する膜結合細胞小器官。ペルオキシソームは、特定の生体分子の酸化において重要な役割を果たします。それらはまたプラズマローゲンとして知られている膜脂質の生合成に貢献します。植物細胞では、ペルオキシソームは、光呼吸中のホスホグリコール酸からの炭素のリサイクルを含む追加の機能を実行します。植物では、脂肪酸から炭水化物への変換に機能するグリオキシソームなど、特殊な種類のペルオキシソームが同定されています。

真核細胞のオルガネラ

真核細胞には、明確に定義された核、ミトコンドリア、葉緑体(植物細胞に固有)を含む膜結合オルガネラが含まれています、ゴルジ装置、細胞小器官、リソソーム、およびペルオキシソーム。

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このトピックの詳細
代謝性疾患:ペルオキシソーム障害
ペルオキシソームは、非常に長鎖の脂肪酸やその他の異化作用において中心的な役割を果たす細胞小器官です…

ペルオキシソームには酵素が含まれています。細胞内に通常見られる特定の分子、特に脂肪酸を酸化しますとアミノ酸。これらの酸化反応は、ペルオキシソームという名前の基礎となっている過酸化水素を生成します。ただし、過酸化水素は他の多くの分子と反応する能力があるため、細胞に対して潜在的に毒性があります。したがって、ペルオキシソームには、過酸化水素を水と酸素に変換するカタラーゼなどの酵素も含まれているため、毒性が中和されます。このようにして、ペルオキシソームは特定の分子の酸化的代謝のための安全な場所を提供します。

プラズマローゲンはヒトの主要なエーテル脂質です(エーテル脂質には1つ以上のエーテル結合が含まれており、通常は含まれている他の脂質と区別されます。エステル結合)。ペルオキシソームの特殊な酵素は、エーテルリン脂質前駆体の合成を触媒します。前駆体分子は小胞体でさらに合成され、プラズマローゲンが生成されます。プラズマローゲンの生理学的役割は不明ですが、ペルオキシソーム障害の結果として発生する生合成の欠陥は、リゾメリック軟骨異形成症(RCDP)やゼルウェーガー症候群などの重篤な発達状態に関連しています。脳では、プラズマローゲンのレベルの低下がアルツハイマー病の患者で観察されており、認知機能の欠陥に関連しています。

ペルオキシソーム障害は、ペルオキシソームの生合成に関与する、または酵素をコードする遺伝子の変異によって引き起こされます。ペルオキシソームのトランスポータータンパク質(細胞質から酵素を取り込む)。ペルオキシソーム障害は先天性障害であり、本質的に比較的中等度から重度の範囲です。たとえば、ゼルウェーガースペクトルには、ゼルウェーガー症候群、新生児副腎白質ジストロフィー(NALD)、および乳児レフサム病が含まれます。ゼルウェーガー症候群は、ペルオキシソームの完全な欠如または数の減少を特徴としています。これは、ゼルウェーガー症候群の中で最も深刻な状態です。ゼルウェーガー症候群を引き起こす変異は、銅、鉄、および超長鎖脂肪酸と呼ばれる物質を血液や肝臓、脳、腎臓などの組織に蓄積させます。ゼルウェーガー症候群の乳児は、しばしば顔の奇形と知的障害を持って生まれます。視力と聴覚に障害があり、重度の胃腸出血や肝不全を経験する人もいます。予後は不良です。ゼルウェーガー症候群のほとんどの乳児は1年を超えて生存しません。対照的に、NALDおよび乳児レフサム病の症状は乳児期後期または小児期に現れ、患者は成人期初期まで生き残る可能性があります。同様に、RCDPの患者は、小児期、または軽度の場合は成人期初期まで生き残る可能性があります。

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ペルオキシソームは、細胞分画技術を開発したクリスチャン・ルネ・ド・デューブの先駆的な研究の一環として1960年に記述されました。 De Duveの方法では、沈降と密度の特性に基づいてオルガネラを分離し、ペルオキシソームは他のオルガネラよりも密度が高くなっています。彼は後にペルオキシソームという用語を作り出しました。 De Duveは、1974年のノーベル生理学・医学賞をアルベルト・クロードとジョージ・パレードと共有しました。

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