Peroxiszóma

Peroxiszóma, membránhoz kötött organella, amely az eukarióta sejtek citoplazmájában fordul elő. A peroxiszómák kulcsfontosságú szerepet játszanak a specifikus biomolekulák oxidációjában. Hozzájárulnak a membrán lipidek plazmalogénekként ismert bioszintéziséhez is. Növényi sejtekben a peroxiszómák további funkciókat látnak el, beleértve a szén újrafeldolgozását a foszfoglikolátból a fotorezerváció során. A növényekben a peroxiszómák speciális típusait azonosították, köztük a glioxiszómát, amely a zsírsavak szénhidrátokká történő átalakításában működik.

eukarióta sejtek organellumai , egy Golgi-készülék, egy endoplazmatikus retikulum, lizoszómák és peroxiszómák.

Encyclopædia Britannica, Inc.

További információ erről a témáról
anyagcsere-betegség: Peroxiszomális rendellenességek
A peroxiszómák olyan citoplazmatikus organellák, amelyek központi szerepet játszanak a nagyon hosszú láncú zsírsavak és egyéb katabolizmusban.

A peroxiszómák olyan enzimeket tartalmaznak, amelyek oxidáljon bizonyos, a sejtben általában található molekulákat, nevezetesen a zsírsavakat és aminosavak. Ezek az oxidációs reakciók hidrogén-peroxidot termelnek, ami a peroxiszóma elnevezés alapja. A hidrogén-peroxid azonban potenciálisan mérgező a sejtre, mert képes reagálni sok más molekulával. Ezért a peroxiszómák olyan enzimeket is tartalmaznak, mint például a kataláz, amelyek a hidrogén-peroxidot vízzé és oxigénné alakítják, ezáltal semlegesítve a toxicitást. Ily módon a peroxiszómák biztonságos helyet biztosítanak bizonyos molekulák oxidatív metabolizmusának.

A plazmalogének az emberek elsődleges éter lipidjei (az éter lipidek egy vagy több éterkötést tartalmaznak, megkülönböztetve őket más lipidektől, amelyek általában tartalmaznak észter kötések). A peroxiszómákban speciális enzimek katalizálják egy éter-foszfolipid prekurzor szintézisét. A prekurzor molekula további szintézisen megy keresztül az endoplazmatikus retikulumban, amelynek eredményeként plazmalogén termelődik. Noha a plazmalogének fiziológiai szerepe nem egyértelmű, a bioszintézisükben fellépő hibák, amelyek peroxiszomális rendellenességek következtében jelentkeznek, súlyos fejlődési állapotokkal társulnak, beleértve a rhizomelic chondrodysplasia punctatát (RCDP) és a Zellweger-szindrómát. Az agyban Alzheimer-kórban szenvedő betegeknél csökkent plazmagénszinteket figyeltek meg, amelyek a kognitív funkció hiányához kapcsolódtak.

A peroxiszomális rendellenességeket a peroxiszóma biogenezisében részt vevő vagy az enzimeket kódoló gének mutációi okozzák. transzporter fehérjék (amelyek az enzimeket a citoplazmából veszik fel) a peroxiszóma. A peroxiszomális rendellenességek veleszületett rendellenességek, amelyek viszonylag mérsékelttől súlyosig terjednek. A Zellweger-spektrum például magában foglalja a Zellweger-szindrómát, az újszülöttkori adrenoleukodistrophiát (NALD) és az infantilis Refsum-betegséget. A Zellweger-szindrómát a peroxiszómák teljes hiánya vagy csökkenése jellemzi. Ez a Zellweger-szindróma legsúlyosabb állapota. A Zellweger-szindrómát okozó mutációk miatt a réz, a vas és a nagyon hosszú láncú zsírsavaknak nevezett anyagok felhalmozódnak a vérben és a szövetekben, például a májban, az agyban és a vesében. A Zellweger-szindrómában szenvedő csecsemők gyakran arc deformációval és értelmi fogyatékossággal születnek; némelyikük látása és hallása károsodhat, és súlyos gyomor-bél vérzést vagy májelégtelenséget tapasztalhatnak. A prognózis gyenge: a legtöbb Zellweger-szindrómás csecsemő nem éli túl egy évet. A NALD és az infantilis Refsum betegség tünetei ezzel szemben késő csecsemőkorban vagy gyermekkorban jelentkeznek, és a betegek túlélhetnek korai felnőttkorukig. Hasonlóképpen, az RCDP-ben szenvedő betegek túlélhetik gyermekkorukat vagy enyhe esetekben korai felnőttkorukat.

Szerezzen be egy Britannica Premium-előfizetést és férjen hozzá exkluzív tartalomhoz. Feliratkozás most

A peroxiszómákat 1960-ban Christian René de Duve úttörő munkájának részeként írták le, aki kifejlesztette a sejtek frakcionálási technikáit. De Duve módszere az üledékképződés és a sűrűség tulajdonságai alapján választotta el az organellákat, a peroxiszómák pedig sűrűbbek, mint a többi organellum. Később kitalálta a peroxiszóma kifejezést. De Duve az 1974-es fiziológiai vagy orvostudományi Nobel-díjat megosztotta Albert Claude és George Palade munkájával.

Vélemény, hozzászólás?

Az email címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük