Peroxisoom, membraangebonden organel die voorkomt in het cytoplasma van eukaryote cellen. Peroxisomen spelen een sleutelrol bij de oxidatie van specifieke biomoleculen. Ze dragen ook bij aan de biosynthese van membraanlipiden die bekend staan als plasmalogenen. In plantencellen vervullen peroxisomen extra functies, waaronder het recyclen van koolstof uit fosfoglycolaat tijdens fotorespiratie. In planten zijn gespecialiseerde soorten peroxisomen geïdentificeerd, waaronder het glyoxysoom, dat functioneert bij de omzetting van vetzuren in koolhydraten.
Encyclopædia Britannica, Inc.
Peroxisomen bevatten enzymen die oxideren bepaalde moleculen die normaal in de cel worden aangetroffen, met name vetzuren en aminozuren. Die oxidatiereacties produceren waterstofperoxide, wat de basis is van de naam peroxisoom. Waterstofperoxide is echter potentieel giftig voor de cel, omdat het met veel andere moleculen kan reageren. Daarom bevatten peroxisomen ook enzymen zoals catalase die waterstofperoxide omzetten in water en zuurstof, waardoor de toxiciteit wordt geneutraliseerd. Op die manier bieden peroxisomen een veilige locatie voor het oxidatieve metabolisme van bepaalde moleculen.
Plasmalogenen zijn de primaire etherlipiden bij mensen (etherlipiden bevatten een of meer etherbindingen, waardoor ze zich onderscheiden van andere lipiden, die doorgaans ester koppelingen). Gespecialiseerde enzymen in peroxisomen katalyseren de synthese van een etherfosfolipidevoorloper. Het precursormolecuul ondergaat verdere synthese in het endoplasmatisch reticulum, wat resulteert in de productie van plasmalogeen. Hoewel de fysiologische rol van plasmalogenen onduidelijk is, worden defecten in hun biosynthese, die optreden als gevolg van peroxisomale stoornissen, geassocieerd met ernstige ontwikkelingsstoornissen, waaronder rhizomelische chondrodysplasia punctata (RCDP) en het Zellweger-syndroom. In de hersenen zijn verlaagde concentraties plasmalogen waargenomen bij patiënten met de ziekte van Alzheimer en gekoppeld aan tekorten in de cognitieve functie.
Peroxisomale stoornissen worden veroorzaakt door mutaties in genen die betrokken zijn bij peroxisoombiogenese of die coderen voor de enzymen en transporteiwitten (die de enzymen uit het cytoplasma opnemen) van het peroxisoom. Peroxisomale aandoeningen zijn aangeboren aandoeningen en variëren van relatief matig tot ernstig van aard. Het Zellweger-spectrum omvat bijvoorbeeld het Zellweger-syndroom, neonatale adrenoleukodystrofie (NALD) en infantiele Refsum-ziekte. Het Zellweger-syndroom wordt gekenmerkt door volledige afwezigheid of vermindering van het aantal peroxisomen. Het is de meest ernstige aandoening binnen het Zellweger-syndroom. Mutaties die het Zellweger-syndroom veroorzaken, zorgen ervoor dat koper, ijzer en stoffen die vetzuren met een zeer lange keten worden genoemd, zich ophopen in het bloed en in weefsels, zoals de lever, de hersenen en de nieren. Babys met het Zellweger-syndroom worden vaak geboren met een misvorming van het gezicht en een verstandelijke beperking; sommigen hebben mogelijk een verminderd gezichtsvermogen en gehoor en kunnen ernstige gastro-intestinale bloeding of leverfalen ervaren. De prognose is slecht: de meeste zuigelingen met het Zellweger-syndroom worden niet langer dan een jaar. Symptomen van NALD en de infantiele ziekte van Refsum treden daarentegen op in de late kindertijd of in de kindertijd, en patiënten kunnen overleven tot de vroege volwassenheid. Evenzo kunnen patiënten met RCDP overleven tot in de kindertijd of, in milde gevallen, in de vroege volwassenheid.
Peroxisomen werden in 1960 beschreven als onderdeel van het pionierswerk van Christian René de Duve, die celfractioneringstechnieken ontwikkelde. De methode van De Duve scheidde organellen op basis van hun sedimentatie- en dichtheidseigenschappen, en peroxisomen zijn dichter dan andere organellen. Later bedacht hij de term peroxisoom. De Duve deelde in 1974 de Nobelprijs voor Fysiologie of Geneeskunde met Albert Claude en George Palade voor dat werk.