Peroxisom

Peroxisom, membrangebundene Organelle, die im Zytoplasma eukaryotischer Zellen vorkommt. Peroxisomen spielen eine Schlüsselrolle bei der Oxidation spezifischer Biomoleküle. Sie tragen auch zur Biosynthese von Membranlipiden bei, die als Plasmalogene bekannt sind. In Pflanzenzellen erfüllen Peroxisomen zusätzliche Funktionen, einschließlich des Recyclings von Kohlenstoff aus Phosphoglykolat während der Photorespiration. In Pflanzen wurden spezielle Arten von Peroxisomen identifiziert, darunter das Glyoxysom, das bei der Umwandlung von Fettsäuren in Kohlenhydrate fungiert.

Organellen eukaryotischer Zellen

Eukaryontische Zellen enthalten membrangebundene Organellen, einschließlich eines klar definierten Kerns, Mitochondrien und Chloroplasten (einzigartig für Pflanzenzellen). , ein Golgi-Apparat, ein endoplasmatisches Retikulum, Lysosomen und Peroxisomen.

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Peroxisomen sind zytoplasmatische Organellen, die eine zentrale Rolle beim Abbau sehr langkettiger Fettsäuren und anderer …

Peroxisomen enthalten Enzyme, die oxidieren bestimmte Moleküle, die normalerweise in der Zelle vorkommen, insbesondere Fettsäuren und Aminosäuren. Diese Oxidationsreaktionen erzeugen Wasserstoffperoxid, das die Grundlage für den Namen Peroxisom bildet. Wasserstoffperoxid ist jedoch möglicherweise toxisch für die Zelle, da es mit vielen anderen Molekülen reagieren kann. Daher enthalten Peroxisomen auch Enzyme wie Katalase, die Wasserstoffperoxid in Wasser und Sauerstoff umwandeln und dadurch die Toxizität neutralisieren. Auf diese Weise bieten Peroxisomen einen sicheren Ort für den oxidativen Metabolismus bestimmter Moleküle.

Plasmalogene sind die primären Etherlipide beim Menschen (Etherlipide enthalten eine oder mehrere Etherbindungen und unterscheiden sie von anderen Lipiden, die typischerweise enthalten Esterbindungen). Spezialisierte Enzyme in Peroxisomen katalysieren die Synthese eines Etherphospholipid-Vorläufers. Das Vorläufermolekül wird im endoplasmatischen Retikulum weiter synthetisiert, was zur Produktion von Plasmalogen führt. Obwohl die physiologische Rolle von Plasmalogenen unklar ist, sind Defekte in ihrer Biosynthese, die als Folge peroxisomaler Störungen auftreten, mit schweren Entwicklungsbedingungen verbunden, einschließlich rhizomelischer Chondrodysplasia punctata (RCDP) und Zellweger-Syndrom. Im Gehirn wurden bei Patienten mit Alzheimer-Krankheit reduzierte Plasmalogenspiegel beobachtet, die mit Defiziten in der kognitiven Funktion verbunden sind. Peroxisomale Störungen werden durch Mutationen in Genen verursacht, die an der Peroxisomen-Biogenese beteiligt sind oder die Enzyme und kodieren Transporterproteine (die die Enzyme aus dem Zytoplasma aufnehmen) des Peroxisoms. Peroxisomale Störungen sind angeborene Störungen und reichen von relativ mittelschwerer bis schwerer Natur. Das Zellweger-Spektrum umfasst beispielsweise das Zellweger-Syndrom, die neonatale Adrenoleukodystrophie (NALD) und die infantile Refsum-Krankheit. Das Zellweger-Syndrom ist durch völlige Abwesenheit oder Verringerung der Anzahl der Peroxisomen gekennzeichnet. Es ist die schwerste Erkrankung innerhalb des Zellweger-Syndroms. Mutationen, die zum Zellweger-Syndrom führen, führen dazu, dass sich Kupfer, Eisen und Substanzen, die als sehr langkettige Fettsäuren bezeichnet werden, im Blut und in Geweben wie Leber, Gehirn und Nieren ansammeln. Säuglinge mit Zellweger-Syndrom werden häufig mit Gesichtsdeformität und geistiger Behinderung geboren. Einige haben möglicherweise Seh- und Hörstörungen und können schwere gastrointestinale Blutungen oder Leberversagen aufweisen. Die Prognose ist schlecht: Die meisten Säuglinge mit Zellweger-Syndrom leben nicht länger als ein Jahr. Im Gegensatz dazu treten die Symptome von NALD und der infantilen Refsum-Krankheit im späten Säuglingsalter oder in der Kindheit auf, und die Patienten können bis ins frühe Erwachsenenalter überleben. Ebenso können Patienten mit RCDP bis in die Kindheit oder in milden Fällen bis ins frühe Erwachsenenalter überleben.

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Peroxisomen wurden 1960 als Teil der Pionierarbeit von Christian René de Duve beschrieben, der Zellfraktionierungstechniken entwickelte. Die Methode von De Duve trennte Organellen aufgrund ihrer Sedimentations- und Dichteeigenschaften, und Peroxisomen sind dichter als andere Organellen. Er prägte später den Begriff Peroxisom. De Duve teilte 1974 mit Albert Claude und George Palade den Nobelpreis für Physiologie oder Medizin für diese Arbeit.

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