ペルオキシソーム、真核細胞の細胞質に存在する膜結合細胞小器官。ペルオキシソームは、特定の生体分子の酸化において重要な役割を果たします。それらはまたプラズマローゲンとして知られている膜脂質の生合成に貢献します。植物細胞では、ペルオキシソームは、光呼吸中のホスホグリコール酸からの炭素のリサイクルを含む追加の機能を実行します。植物では、脂肪酸から炭水化物への変換に機能するグリオキシソームなど、特殊な種類のペルオキシソームが同定されています。
ペルオキシソームには酵素が含まれています。細胞内に通常見られる特定の分子、特に脂肪酸を酸化しますとアミノ酸。これらの酸化反応は、ペルオキシソームという名前の基礎となっている過酸化水素を生成します。ただし、過酸化水素は他の多くの分子と反応する能力があるため、細胞に対して潜在的に毒性があります。したがって、ペルオキシソームには、過酸化水素を水と酸素に変換するカタラーゼなどの酵素も含まれているため、毒性が中和されます。このようにして、ペルオキシソームは特定の分子の酸化的代謝のための安全な場所を提供します。
プラズマローゲンはヒトの主要なエーテル脂質です(エーテル脂質には1つ以上のエーテル結合が含まれており、通常は含まれている他の脂質と区別されます。エステル結合)。ペルオキシソームの特殊な酵素は、エーテルリン脂質前駆体の合成を触媒します。前駆体分子は小胞体でさらに合成され、プラズマローゲンが生成されます。プラズマローゲンの生理学的役割は不明ですが、ペルオキシソーム障害の結果として発生する生合成の欠陥は、リゾメリック軟骨異形成症(RCDP)やゼルウェーガー症候群などの重篤な発達状態に関連しています。脳では、プラズマローゲンのレベルの低下がアルツハイマー病の患者で観察されており、認知機能の欠陥に関連しています。
ペルオキシソーム障害は、ペルオキシソームの生合成に関与する、または酵素をコードする遺伝子の変異によって引き起こされます。ペルオキシソームのトランスポータータンパク質(細胞質から酵素を取り込む)。ペルオキシソーム障害は先天性障害であり、本質的に比較的中等度から重度の範囲です。たとえば、ゼルウェーガースペクトルには、ゼルウェーガー症候群、新生児副腎白質ジストロフィー(NALD)、および乳児レフサム病が含まれます。ゼルウェーガー症候群は、ペルオキシソームの完全な欠如または数の減少を特徴としています。これは、ゼルウェーガー症候群の中で最も深刻な状態です。ゼルウェーガー症候群を引き起こす変異は、銅、鉄、および超長鎖脂肪酸と呼ばれる物質を血液や肝臓、脳、腎臓などの組織に蓄積させます。ゼルウェーガー症候群の乳児は、しばしば顔の奇形と知的障害を持って生まれます。視力と聴覚に障害があり、重度の胃腸出血や肝不全を経験する人もいます。予後は不良です。ゼルウェーガー症候群のほとんどの乳児は1年を超えて生存しません。対照的に、NALDおよび乳児レフサム病の症状は乳児期後期または小児期に現れ、患者は成人期初期まで生き残る可能性があります。同様に、RCDPの患者は、小児期、または軽度の場合は成人期初期まで生き残る可能性があります。
ペルオキシソームは、細胞分画技術を開発したクリスチャン・ルネ・ド・デューブの先駆的な研究の一環として1960年に記述されました。 De Duveの方法では、沈降と密度の特性に基づいてオルガネラを分離し、ペルオキシソームは他のオルガネラよりも密度が高くなっています。彼は後にペルオキシソームという用語を作り出しました。 De Duveは、1974年のノーベル生理学・医学賞をアルベルト・クロードとジョージ・パレードと共有しました。