Peroxisom (Dansk)

Peroxisom, membranbundet organel, der forekommer i cytoplasmaet i eukaryote celler. Peroxisomer spiller en nøglerolle i oxidationen af specifikke biomolekyler. De bidrager også til biosyntese af membranlipider kendt som plasmalogener. I planteceller udfører peroxisomer yderligere funktioner, herunder genanvendelse af kulstof fra phosphoglycolat under fotorespiration. Specialiserede typer peroxisomer er blevet identificeret i planter, blandt dem glyoxysomet, der fungerer ved omdannelse af fedtsyrer til kulhydrater.

organeller af eukaryote celler

Eukaryote celler indeholder membranbundne organeller, inklusive en klart defineret kerne, mitokondrier, kloroplaster (unik for planteceller) , et Golgi-apparat, et endoplasmatisk retikulum, lysosomer og peroxisomer.

Encyclopædia Britannica, Inc.

Læs mere om dette emne
metabolisk sygdom: Peroxisomale lidelser
Peroxisomer er cytoplasmatiske organeller, der spiller en central rolle i katabolismen af meget langkædede fedtsyrer og andre …

Peroxisomer indeholder enzymer, der oxiderer visse molekyler, der normalt findes i cellen, især fedtsyrer og aminosyrer. Disse oxidationsreaktioner producerer hydrogenperoxid, som er grundlaget for navnet peroxisom. Hydrogenperoxid er dog potentielt giftigt for cellen, fordi det har evnen til at reagere med mange andre molekyler. Derfor indeholder peroxisomer også enzymer såsom katalase, der omdanner hydrogenperoxid til vand og ilt og derved neutraliserer toksiciteten. På den måde giver peroxisomer et sikkert sted for oxidativ metabolisme af visse molekyler.

Plasmalogener er de primære eterlipider hos mennesker (eterlipider indeholder en eller flere etherbindinger, der adskiller dem fra andre lipider, som typisk indeholder esterforbindelser). Specialiserede enzymer i peroxisomer katalyserer syntesen af en etherphospholipidforløber. Forløbermolekylet gennemgår yderligere syntese i det endoplasmatiske retikulum, hvilket resulterer i produktionen af plasmalogen. Selv om plasmalogeners fysiologiske rolle er uklar, er defekter i deres biosyntese, der opstår som et resultat af peroxisomale lidelser, forbundet med svære udviklingsbetingelser, herunder rhizomel chondrodysplasia punctata (RCDP) og Zellweger syndrom. I hjernen er der observeret reducerede niveauer af plasmalogener hos patienter med Alzheimers sygdom og forbundet med underskud i kognitiv funktion.

Peroxisomale lidelser er forårsaget af mutationer i gener, der er involveret i peroxisombiogenese, eller som koder for enzymerne og transportproteiner (som optager enzymerne fra cytoplasmaet) af peroxisomet. Peroxisomale lidelser er medfødte lidelser, og de spænder fra relativt moderat til svær karakter. Zellweger-spektret inkluderer for eksempel Zellwegers syndrom, neonatal adrenoleukodystrofi (NALD) og infantil Refsum-sygdom. Zellwegers syndrom er karakteriseret ved fuldstændig fravær eller reduktion i antallet af peroxisomer. Det er den mest alvorlige tilstand inden for Zellwegers syndrom. Mutationer, der giver anledning til Zellwegers syndrom, forårsager, at kobber, jern og stoffer, der kaldes meget langkædede fedtsyrer, akkumuleres i blodet og i væv, såsom lever, hjerne og nyrer. Spædbørn med Zellwegers syndrom fødes ofte med ansigtsdeformitet og intellektuel handicap; nogle kan have nedsat syn og hørelse og kan opleve alvorlig gastrointestinal blødning eller leversvigt. Prognosen er dårlig: de fleste spædbørn med Zellwegers syndrom lever ikke længere end et år. Symptomer på NALD og infantil Refsum-sygdom, derimod, vises i sen barndom eller i barndommen, og patienter kan overleve til tidlig voksenalderen. På samme måde kan patienter med RCDP overleve i barndommen eller i milde tilfælde tidlig voksenalder.

Få et Britannica Premium-abonnement og få adgang til eksklusivt indhold. Abonner nu

Peroxisomer blev beskrevet i 1960 som en del af Christian René de Duves banebrydende arbejde, der udviklede cellefraktioneringsteknikker. De Duves metode adskilt organeller på basis af deres sedimentering og densitetsegenskaber, og peroxisomer er tættere end andre organeller. Han opfandt senere udtrykket peroxisome. De Duve delte Nobelprisen for fysiologi eller medicin 1974 med Albert Claude og George Palade for dette arbejde.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret. Krævede felter er markeret med *