Peroxisome (Čeština)

Peroxizom, membránově vázaná organela vyskytující se v cytoplazmě eukaryotických buněk. Peroxisomy hrají klíčovou roli v oxidaci specifických biomolekul. Rovněž přispívají k biosyntéze membránových lipidů známých jako plazmatické látky. V rostlinných buňkách vykonávají peroxisomy další funkce, včetně recyklace uhlíku z fosfoglykolátu během fotorespirace. V rostlinách byly identifikovány specializované typy peroxisomů, mezi nimi glyoxysom, který funguje při přeměně mastných kyselin na sacharidy.

organely eukaryotických buněk

Eukaryotické buňky obsahují organely vázané na membránu, včetně jasně definovaného jádra, mitochondrií, chloroplastů (jedinečné pro rostlinné buňky) , Golgiho aparát, endoplazmatické retikulum, lysozomy a peroxisomy.

Encyclopædia Britannica, Inc.

Přečtěte si více o tomto tématu
metabolické onemocnění: Peroxisomální poruchy
Peroxisomy jsou cytoplazmatické organely, které hrají ústřední roli v katabolismu mastných kyselin s velmi dlouhým řetězcem a dalších …

Peroxisomy obsahují enzymy, které oxidují určité molekuly běžně se vyskytující v buňce, zejména mastné kyseliny a aminokyseliny. Tyto oxidační reakce produkují peroxid vodíku, který je základem názvu peroxisom. Peroxid vodíku je však pro buňku potenciálně toxický, protože má schopnost reagovat s mnoha dalšími molekulami. Peroxisomy proto také obsahují enzymy, jako je kataláza, které převádějí peroxid vodíku na vodu a kyslík, čímž neutralizují toxicitu. Tímto způsobem peroxisomy poskytují bezpečné místo pro oxidační metabolismus určitých molekul.

Plazmalogeny jsou primární etherové lipidy u lidí (etherové lipidy obsahují jednu nebo více etherových vazeb, které je odlišují od ostatních lipidů, které obvykle obsahují esterové vazby). Specializované enzymy v peroxisomech katalyzují syntézu etherového fosfolipidového prekurzoru. Molekula prekurzoru podléhá další syntéze v endoplazmatickém retikulu, což vede k produkci plazmatu. I když je fyziologická role plasmogenů nejasná, poruchy v jejich biosyntéze, ke kterým dochází v důsledku peroxisomálních poruch, jsou spojeny s těžkými vývojovými podmínkami, včetně rhizomelic chondrodysplasia punctata (RCDP) a Zellwegerova syndromu. V mozku byly u pacientů s Alzheimerovou chorobou pozorovány snížené hladiny plazmatogenů spojené s deficitem kognitivních funkcí.

Peroxizomální poruchy jsou způsobeny mutacemi genů, které se účastní biogeneze peroxisomu nebo které kódují enzymy a transportní proteiny (které přijímají enzymy z cytoplazmy) peroxisomu. Peroxizomální poruchy jsou vrozené poruchy a pohybují se od relativně mírné až po těžkou povahu. Zellwegerovo spektrum například zahrnuje Zellwegerův syndrom, neonatální adrenoleukodystrofii (NALD) a infantilní Refsumovu chorobu. Zellwegerův syndrom je charakterizován úplnou absencí nebo snížením počtu peroxizomů. Jedná se o nejzávažnější stav v rámci Zellwegerova syndromu. Mutace, které vedou k Zellwegerovu syndromu, způsobují hromadění mědi, železa a látek nazývaných mastné kyseliny s velmi dlouhým řetězcem v krvi a tkáních, jako jsou játra, mozek a ledviny. Kojenci se Zellwegerovým syndromem se často rodí s deformací obličeje a mentálním postižením; některé mohou mít zhoršené vidění a sluch a mohou mít závažné gastrointestinální krvácení nebo selhání jater. Prognóza je špatná: většina kojenců se Zellwegerovým syndromem nežije déle než jeden rok. Symptomy NALD a infantilní choroby Refsum se naopak objevují v pozdním dětství nebo v dětství a pacienti mohou přežít až do rané dospělosti. Podobně mohou pacienti s RCDP přežít do dětství nebo v mírných případech do rané dospělosti.

Získejte předplatné Britannica Premium a získejte přístup k exkluzivnímu obsahu. Přihlaste se k odběru

Peroxisomy byly popsány v roce 1960 jako součást průkopnické práce Christiana Reného de Duve, který vyvinul techniky frakcionace buněk. De Duveova metoda oddělila organely na základě jejich sedimentačních a hustotních vlastností a peroxisomy jsou hustší než jiné organely. Později vytvořil termín peroxisom. De Duve za tuto práci sdílel Nobelovu cenu za fyziologii nebo medicínu z roku 1974 s Albertem Claudem a Georgem Paladeem.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *