Livsmedel med hög proteinhalt måste begränsas, inklusive:
- kött
- fisk
- ost
- ägg
- pulser
- nötter
Din dietist kommer att ge detaljerad rådgivning och vägledning, eftersom ditt barn fortfarande behöver några av dessa livsmedel för hälsosam tillväxt och utveckling.
Vissa barn behöver ta tillskott av isoleucin och valin tillsammans med den föreskrivna kosten. Detta hjälper till att upprätthålla en hälsosam nivå av dessa aminosyror i blodet utan att orsaka skada. Blodprov behövs för att övervaka dessa nivåer.
Amning och babymjölk måste också övervakas och mätas enligt råd från din dietist. Vanlig babymjölk innehåller aminosyrorna som behöver begränsas, så en speciell formel används istället. Detta innehåller alla vitaminer, mineraler och andra aminosyror som ditt barn behöver.
Människor med MSUD måste följa en diet med lågt proteininnehåll under resten av livet för att minska risken för en metabolisk kris. När ditt barn blir äldre måste de så småningom lära sig att kontrollera sin kost och kommer att hålla kontakten med en dietist för råd och övervakning.
Akutbehandling
Om ditt barn utvecklar en infektion, som hög temperatur eller förkylning, risken för att de får en metabolisk kris ökar. Det är möjligt att minska risken genom att byta till en akutdiet medan de är sjuka. kommer att tillhandahålla detaljerade instruktioner, men målet är att ersätta mjölk och livsmedel som innehåller protein med speciella drycker med hög sockerhalt och aminosyratillskott. kontakta ämnesomsättningsteamet på sjukhuset för att meddela dem att du är på väg direkt till olycksfallet (A & E).
Du bör också vara ges en bipacksedel för att ta med dig i händelse av en nödsituation om läkarna inte har sett MSUD tidigare.
När du är på sjukhus kan ditt barn vara ensam behandlas med vätskor som ges direkt i en ven (intravenös vätska).
Du bör också ta ditt barn till sjukhus om de utvecklar symtom på en metabolisk kris, såsom irritabilitet, energiförlust eller andningssvårigheter .
Levertransplantation
En levertransplantation är ibland ett alternativ för att behandla MSUD. Om en person med MSUD får en donerad lever, riskerar de inte längre att ha en metabolisk kris och kan ha en normal diet.
En levertransplantation är dock ett stort förfarande med sina egna risker. Du måste ta medicin för att undertrycka immunförsvaret (immunsupprimerande läkemedel) under resten av ditt liv för att stoppa din kropp som avvisar den nya levern.
Det är viktigt att överväga alla fördelar och nackdelar innan du beslutar om man ska genomföra en levertransplantation eller inte. Din läkare kommer att kunna diskutera om detta är ett lämpligt alternativ.