Os alimentos ricos em proteínas precisam ser limitados, incluindo:
- carne
- peixes
- queijo
- ovos
- leguminosas
- nozes
Seu nutricionista fornecerá conselhos detalhados e orientação, já que seu bebê ainda precisa de alguns desses alimentos para um crescimento e desenvolvimento saudáveis.
Algumas crianças precisam tomar suplementos de isoleucina e valina junto com a dieta prescrita. Isso ajuda a manter um nível saudável desses aminoácidos no sangue sem causar danos. São necessários exames de sangue para monitorar esses níveis.
A amamentação e o leite do bebê também precisam ser monitorados e medidos, conforme recomendado por seu nutricionista. O leite comum para bebês contém os aminoácidos que precisam ser restringidos, então, uma fórmula especial é usada. Ele contém todas as vitaminas, minerais e outros aminoácidos de que seu bebê precisa.
Pessoas com DXB precisam seguir uma dieta pobre em proteínas pelo resto da vida para reduzir o risco de uma crise metabólica. Conforme seu filho fica mais velho, ele eventualmente precisará aprender a controlar sua dieta e manterá contato com um nutricionista para aconselhamento e monitoramento.
Tratamento de emergência
Se seu bebê desenvolve uma infecção, como temperatura alta ou resfriado, o risco de ter uma crise metabólica aumenta. É possível reduzir o risco mudando para uma dieta de emergência enquanto ele está doente.
Seu nutricionista fornecerá instruções detalhadas, mas o objetivo é substituir o leite e os alimentos que contêm proteínas por bebidas especiais com alto teor de açúcar e suplementos de aminoácidos.
Se o seu bebê não consegue parar de comer de emergência ou tem diarreia repetida, entre em contato com a equipe metabólica do hospital para informá-los que você está indo direto para o departamento de acidentes e emergência (A & E).
Você também deve estar recebeu um folheto para levar com você em caso de emergência, caso os médicos não tenham visto a DXB antes.
Uma vez no hospital, seu bebê pode ser mon itado e tratado com fluidos administrados diretamente em uma veia (fluidos intravenosos).
Você também deve levar seu bebê ao hospital se ele desenvolver os sintomas de uma crise metabólica, como irritabilidade, perda de energia ou dificuldades respiratórias .
Transplante de fígado
Às vezes, um transplante de fígado é uma opção para tratar a DXB. Se uma pessoa com DXB receber um fígado doado, ela não correrá mais o risco de uma crise metabólica e poderá ter uma dieta normal.
No entanto, um transplante de fígado é um procedimento importante com seus próprios riscos. Você terá que tomar remédios para suprimir o sistema imunológico (medicamento imunossupressor) pelo resto de sua vida para impedir que seu corpo rejeite o novo fígado.
É importante considerar todos os prós e contras antes de decidir se deve ou não fazer um transplante de fígado. Seu médico poderá discutir se esta é uma opção adequada.