A magas fehérjetartalmú ételeket korlátozni kell, beleértve:
- hús
- hal
- sajt
- tojás
- hüvelyesek
- dió
Dietetikusa részletes tanácsokkal és útmutatás, mivel a csecsemőnek még mindig szüksége van néhány ilyen ételre az egészséges növekedéshez és fejlődéshez.
Néhány gyermeknek az előírt étrend mellett izoleucin- és valin-kiegészítőket kell szednie. Ez segít fenntartani ezen aminosavak egészséges szintjét a vérben anélkül, hogy kárt okozna. Vérvizsgálatokra van szükség ezen szintek monitorozásához.
A szoptatást és a baba tejet is ellenőrizni és mérni kell, a dietetikus tanácsának megfelelően. A rendszeres baba tej tartalmazza a korlátozásra szoruló aminosavakat, ezért helyette speciális tápszert használnak. Ez minden olyan vitamint, ásványi anyagot és egyéb aminosavat tartalmaz, amelyre a babának szüksége van.
Az MSUD-ban szenvedőknek életük végéig alacsony fehérjetartalmú étrendet kell követniük, hogy csökkentse az anyagcsere-válság kockázatát. Ahogy gyermeke idősebb lesz, végül meg kell tanulnia étrendjének szabályozását, és tanácsokkal és monitorozással kapcsolatban marad egy dietetikussal.
Sürgősségi kezelés
Ha a baba fertőzés alakul ki, például magas hőmérséklet vagy megfázás esetén, nő az anyagcsere-válság kialakulásának kockázata. Csökkenteni lehet a kockázatot azáltal, hogy sürgősségi étrendre váltanak, miközben betegek.
Az Ön dietetikusa részletes utasításokat ad, de a cél az, hogy a tejet és a fehérjét tartalmazó ételeket speciális, magas cukortartalmú italokkal és aminosav-kiegészítőkkel cseréljék le. vegye fel a kapcsolatot a kórház metabolikus csoportjával, hogy tudassa velük, hogy egyenesen a baleseti és sürgősségi (A & E) osztályra tartanak.
Önnek is kiadott egy betegtájékoztatót vészhelyzet esetén, ha az orvosok korábban nem látták az MSUD-t.
Ha kórházba kerül, a baba hétfőn közvetlenül a vénába adott folyadékokkal (intravénás folyadékok) kezelik és kezelik őket.
A csecsemőt kórházba is kell vinnie, ha anyagcsere-válság tünetei jelentkeznek, például ingerlékenység, energiaveszteség vagy légzési nehézségek. .
Májtranszplantáció
A májtranszplantáció néha lehetőség az MSUD kezelésére. Ha az MSUD-ban szenvedő személy adományozott májat kap, akkor már nem fenyegeti az anyagcsere-válság veszélye, és normális étrendet folytathat.
A májtranszplantáció azonban jelentős eljárás, saját kockázatokkal. Egész életének végéig gyógyszereket kell szednie az immunrendszer elnyomására (immunszuppresszáns gyógyszerek), hogy megakadályozza, hogy teste elutasítsa az új májat.
Fontos, hogy fontolja meg az összes előnyét és hátrányát, mielőtt döntene. májtranszplantációra kerül-e vagy sem. Orvosa megbeszélheti, hogy ez megfelelő megoldás-e.