Alimentele bogate în proteine trebuie să fie limitate, inclusiv:
- carne
- pește
- brânză
- ouă
- leguminoase
- nuci
Dieteticianul dvs. vă va oferi sfaturi detaliate și orientare, deoarece bebelușul dvs. are încă nevoie de unele dintre aceste alimente pentru o creștere și o dezvoltare sănătoase.
Unii copii trebuie să ia suplimente de izoleucină și valină alături de dieta prescrisă. Acest lucru ajută la menținerea unui nivel sănătos al acestor aminoacizi în sânge fără a provoca vătămări. Sunt necesare teste de sânge pentru a monitoriza aceste niveluri.
Alăptarea și laptele pentru copii trebuie, de asemenea, monitorizate și măsurate, așa cum recomandă dieteticianul. Laptele obișnuit pentru bebeluși conține aminoacizii care trebuie restricționați, deci se folosește în schimb o formulă specială. Acesta conține toate vitaminele, mineralele și alți aminoacizi de care are nevoie copilul dumneavoastră.
Persoanele cu MSUD trebuie să urmeze o dietă săracă în proteine pentru tot restul vieții pentru a reduce riscul unei crize metabolice. Pe măsură ce copilul dumneavoastră va îmbătrâni, va trebui în cele din urmă să învețe cum să-și controleze dieta și vor rămâne în contact cu un dietetician pentru sfaturi și monitorizare.
Tratament de urgență
Dacă bebelușul dumneavoastră dezvoltă o infecție, cum ar fi o temperatură ridicată sau o răceală, riscul lor de a avea o criză metabolică crește. Este posibil să reduceți riscul prin trecerea la o dietă de urgență în timp ce ei sunt „bolnavi”.
Dieteticianul dumneavoastră va oferi instrucțiuni detaliate, dar scopul este de a înlocui laptele și alimentele care conțin proteine cu băuturi speciale cu conținut ridicat de zahăr și suplimente de aminoacizi. contactați echipa de metabolici din spital pentru a le informa că vă îndreptați direct către departamentul de accidente și urgențe (A & E).
De asemenea, ar trebui să fiți i s-a dat un prospect pe care să-l aduceți în caz de urgență în cazul în care medicii nu au mai văzut MSUD înainte.
Odată internat, copilul dumneavoastră poate fi mon itored și tratat cu fluide administrate direct într-o venă (fluide intravenoase).
De asemenea, ar trebui să vă duceți copilul la spital dacă prezintă simptomele unei crize metabolice, cum ar fi iritabilitatea, pierderea de energie sau dificultăți de respirație .
Transplant de ficat
Un transplant de ficat este uneori o opțiune pentru tratarea MSUD. Dacă o persoană cu MSUD primește un ficat donat, nu va mai fi expusă riscului unei crize metabolice și poate avea o dietă normală.
Cu toate acestea, un transplant de ficat este o procedură majoră cu riscuri proprii. Va trebui să luați medicamente pentru a suprima sistemul imunitar (medicamente imunosupresoare) pentru tot restul vieții pentru a opri corpul să respingă noul ficat.
Este important să luați în considerare toate avantajele și dezavantajele înainte de a vă decide dacă aveți sau nu un transplant de ficat. Medicul dumneavoastră va putea discuta dacă aceasta este o opțiune adecvată.