Należy ograniczyć żywność wysokobiałkową, w tym:
- mięso
- ryby
- ser
- jajka
- rośliny strączkowe
- orzechy
Twój dietetyk udzieli szczegółowych porad i wskazówki, ponieważ Twoje dziecko nadal potrzebuje niektórych z tych pokarmów dla zdrowego wzrostu i rozwoju.
Niektóre dzieci muszą przyjmować suplementy izoleucyny i waliny wraz z zalecaną dietą. Pomaga to w utrzymaniu prawidłowego poziomu tych aminokwasów we krwi bez powodowania szkód. Do monitorowania tych poziomów potrzebne są badania krwi.
Karmienie piersią i mleko dla niemowląt również muszą być monitorowane i mierzone zgodnie z zaleceniami dietetyka. Zwykłe mleko dla niemowląt zawiera aminokwasy, które należy ograniczyć, dlatego zamiast tego stosuje się specjalną formułę. Zawiera wszystkie witaminy, minerały i inne aminokwasy, których potrzebuje Twoje dziecko.
Osoby z MSUD muszą do końca życia przestrzegać diety niskobiałkowej, aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia kryzysu metabolicznego. Gdy Twoje dziecko będzie starsze, w końcu będzie musiało nauczyć się kontrolować swoją dietę i pozostanie w kontakcie z dietetykiem w celu uzyskania porady i monitorowania.
Leczenie w nagłych wypadkach
Jeśli Twoje dziecko rozwija się infekcja, taka jak wysoka temperatura lub przeziębienie, zwiększa się ryzyko wystąpienia kryzysu metabolicznego. Podczas choroby można zmniejszyć to ryzyko, przechodząc na dietę awaryjną.
Twój dietetyk udzieli szczegółowych instrukcji, ale celem jest zastąpienie mleka i żywności zawierającej białko specjalnymi napojami o wysokiej zawartości cukru i suplementami aminokwasów.
Jeśli Twoje dziecko nie może wstrzymać karmienia awaryjnego lub ma powtarzającą się biegunkę, skontaktować się z zespołem metabolicznym w szpitalu, aby poinformować ich, że „udajesz się prosto na oddział ratunkowy (A & E).
Również powinieneś być otrzymałeś ulotkę, którą możesz zabrać ze sobą w nagłych wypadkach, na wypadek gdyby lekarze nie widzieli wcześniej MSUD.
Po przyjęciu do szpitala dziecko może być oparzone i leczone płynami podawanymi bezpośrednio do żyły (płyny dożylne).
Powinieneś także zabrać dziecko do szpitala, jeśli wystąpią objawy kryzysu metabolicznego, takie jak drażliwość, utrata energii lub trudności w oddychaniu .
Przeszczep wątroby
Przeszczep wątroby jest czasami opcją leczenia MSUD. Jeśli osoba z MSUD otrzyma przeszczepioną wątrobę, nie będzie już zagrożona kryzysem metabolicznym i będzie mogła stosować normalną dietę.
Jednak przeszczep wątroby jest poważną procedurą, która wiąże się z własnym ryzykiem. Będziesz musiał zażywać lekarstwa osłabiające układ odpornościowy (leki immunosupresyjne) do końca życia, aby powstrzymać organizm przed odrzucaniem nowej wątroby.
Przed podjęciem decyzji należy wziąć pod uwagę wszystkie za i przeciw. czy wykonać przeszczep wątroby. Twój lekarz będzie mógł omówić, czy jest to odpowiednia opcja.