Eiwitrijke voedingsmiddelen moeten worden beperkt, waaronder:
- vlees
- vis
- kaas
- eieren
- peulvruchten
- noten
Uw diëtist geeft gedetailleerd advies en begeleiding, aangezien uw baby sommige van deze voedingsmiddelen nog steeds nodig heeft voor een gezonde groei en ontwikkeling.
Sommige kinderen hebben naast het voorgeschreven dieet supplementen van isoleucine en valine nodig. Dit helpt om een gezond niveau van deze aminozuren in het bloed te behouden zonder schade aan te richten. Bloedonderzoek is nodig om deze niveaus te controleren.
Borstvoeding en babymelk moeten ook worden gecontroleerd en gemeten, zoals geadviseerd door uw diëtist. Normale babymelk bevat de aminozuren die moeten worden beperkt, daarom wordt in plaats daarvan een speciale formule gebruikt. Dit bevat alle vitamines, mineralen en andere aminozuren die uw baby nodig heeft.
Mensen met MSUD moeten de rest van hun leven een eiwitarm dieet volgen om het risico op een stofwisselingscrisis te verkleinen. Naarmate uw kind ouder wordt, zullen ze uiteindelijk moeten leren hoe ze hun dieet kunnen beheersen en zullen ze contact opnemen met een diëtist voor advies en controle.
Spoedeisende behandeling
Als uw baby een infectie ontwikkelt, zoals een hoge temperatuur of verkoudheid, neemt hun risico op een stofwisselingscrisis toe. Het is mogelijk om het risico te verkleinen door over te schakelen op een nooddieet terwijl ze ziek zijn.
Uw diëtist zal gedetailleerde instructies geven, maar het doel is om melk en voedingsmiddelen die proteïne bevatten te vervangen door speciale suikerrijke dranken en aminozuursupplementen.
Als uw baby zijn noodvoedsel niet kan onderdrukken of herhaaldelijk diarree heeft, neem contact op met het metabolische team van het ziekenhuis om hen te laten weten dat u “rechtstreeks naar de afdeling ongevallen en noodgevallen (A & E) gaat.
Dat zou u ook moeten doen. een bijsluiter krijgen om mee te nemen in geval van nood voor het geval de doktoren MSUD nog niet eerder hebben gezien.
Eenmaal in het ziekenhuis kan uw baby ma behandeld en behandeld met vloeistoffen die rechtstreeks in een ader worden toegediend (intraveneuze vloeistoffen).
U moet uw baby ook naar het ziekenhuis brengen als hij de symptomen van een stofwisselingscrisis ontwikkelt, zoals prikkelbaarheid, verlies van energie of ademhalingsmoeilijkheden .
Levertransplantatie
Een levertransplantatie is soms een optie om MSUD te behandelen. Als een persoon met MSUD een gedoneerde lever krijgt, “loopt hij niet langer het risico op een stofwisselingscrisis en kan hij een normaal dieet volgen.
Een levertransplantatie is echter een belangrijke ingreep met zijn eigen risicos. U zult de rest van uw leven medicijnen moeten nemen om het immuunsysteem te onderdrukken (immunosuppressieve medicatie) om te voorkomen dat uw lichaam de nieuwe lever afstoot.
Het is belangrijk om alle voor- en nadelen te overwegen voordat u een beslissing neemt. het al dan niet ondergaan van een levertransplantatie. Uw arts zal kunnen bespreken of dit een geschikte optie is.