Urinsykdom av lønnesirup

Mat med høyt proteininnhold må begrenses, inkludert:

  • kjøtt
  • fisk
  • ost
  • egg
  • pulser
  • nøtter

Din diettist vil gi detaljerte råd og veiledning, ettersom babyen din fremdeles trenger noen av disse matvarene for sunn vekst og utvikling.

Noen barn trenger å ta tilskudd av isoleucin og valin sammen med det foreskrevne dietten. Dette bidrar til å opprettholde et sunt nivå av disse aminosyrene i blodet uten å forårsake skade. Det er nødvendig med blodprøver for å overvåke disse nivåene.

Amming og babymelk må også overvåkes og måles, slik kostholdet ditt har anbefalt. Vanlig babymelk inneholder aminosyrene som må begrenses, så en spesiell formel brukes i stedet. Dette inneholder alle vitaminer, mineraler og andre aminosyrer babyen din trenger.

Personer med MSUD trenger å følge et diett med lite protein resten av livet for å redusere risikoen for en metabolsk krise. Når barnet ditt blir eldre, vil de til slutt måtte lære å kontrollere kostholdet sitt, og vil holde kontakten med en diett for råd og overvåking.

Akuttbehandling

Hvis babyen din utvikler en infeksjon, for eksempel høy temperatur eller forkjølelse, risikoen for å få en metabolsk krise øker. Det er mulig å redusere risikoen ved å bytte til et nødstilfelle diett mens de er syke.

Din diett vil gi detaljerte instruksjoner, men målet er å erstatte melk og matvarer som inneholder protein med spesielle sukkerholdige drikker og aminosyretilskudd.

Hvis babyen din ikke kan holde nede i nødstrømmen eller har gjentatt diaré, ta kontakt med stoffskifteteamet på sykehuset for å fortelle dem at du er på vei rett til ulykkesavdelingen (A & E).

Du bør også være gitt en brosjyre for å ta med deg i en nødsituasjon i tilfelle legene ikke har sett MSUD før.

Når du er på sykehus, kan babyen din være behandlet og behandlet med væsker gitt direkte i en blodåre (intravenøs væske).

Du bør også ta babyen din til sykehus hvis de får symptomer på en metabolsk krise, som irritabilitet, tap av energi eller pustevansker. .

Levertransplantasjon

En levertransplantasjon er noen ganger et alternativ for å behandle MSUD. Hvis en person med MSUD får en donert lever, vil de ikke lenger være i fare for en metabolsk krise og kan ha et normalt kosthold.

En levertransplantasjon er imidlertid en viktig prosedyre med sine egne risikoer. Du må ta medisiner for å undertrykke immunforsvaret (immunsupprimerende medisiner) resten av livet for å stoppe kroppen din med å avvise den nye leveren.

Det er viktig å vurdere alle fordeler og ulemper før du bestemmer deg. om du skal ha en levertransplantasjon eller ikke. Legen din vil kunne diskutere om dette er et passende alternativ.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert. Obligatoriske felt er merket med *