Mat med høyt proteininnhold må begrenses, inkludert:
- kjøtt
- fisk
- ost
- egg
- pulser
- nøtter
Din diettist vil gi detaljerte råd og veiledning, ettersom babyen din fremdeles trenger noen av disse matvarene for sunn vekst og utvikling.
Noen barn trenger å ta tilskudd av isoleucin og valin sammen med det foreskrevne dietten. Dette bidrar til å opprettholde et sunt nivå av disse aminosyrene i blodet uten å forårsake skade. Det er nødvendig med blodprøver for å overvåke disse nivåene.
Amming og babymelk må også overvåkes og måles, slik kostholdet ditt har anbefalt. Vanlig babymelk inneholder aminosyrene som må begrenses, så en spesiell formel brukes i stedet. Dette inneholder alle vitaminer, mineraler og andre aminosyrer babyen din trenger.
Personer med MSUD trenger å følge et diett med lite protein resten av livet for å redusere risikoen for en metabolsk krise. Når barnet ditt blir eldre, vil de til slutt måtte lære å kontrollere kostholdet sitt, og vil holde kontakten med en diett for råd og overvåking.
Akuttbehandling
Hvis babyen din utvikler en infeksjon, for eksempel høy temperatur eller forkjølelse, risikoen for å få en metabolsk krise øker. Det er mulig å redusere risikoen ved å bytte til et nødstilfelle diett mens de er syke.
Din diett vil gi detaljerte instruksjoner, men målet er å erstatte melk og matvarer som inneholder protein med spesielle sukkerholdige drikker og aminosyretilskudd.
Hvis babyen din ikke kan holde nede i nødstrømmen eller har gjentatt diaré, ta kontakt med stoffskifteteamet på sykehuset for å fortelle dem at du er på vei rett til ulykkesavdelingen (A & E).
Du bør også være gitt en brosjyre for å ta med deg i en nødsituasjon i tilfelle legene ikke har sett MSUD før.
Når du er på sykehus, kan babyen din være behandlet og behandlet med væsker gitt direkte i en blodåre (intravenøs væske).
Du bør også ta babyen din til sykehus hvis de får symptomer på en metabolsk krise, som irritabilitet, tap av energi eller pustevansker. .
Levertransplantasjon
En levertransplantasjon er noen ganger et alternativ for å behandle MSUD. Hvis en person med MSUD får en donert lever, vil de ikke lenger være i fare for en metabolsk krise og kan ha et normalt kosthold.
En levertransplantasjon er imidlertid en viktig prosedyre med sine egne risikoer. Du må ta medisiner for å undertrykke immunforsvaret (immunsupprimerende medisiner) resten av livet for å stoppe kroppen din med å avvise den nye leveren.
Det er viktig å vurdere alle fordeler og ulemper før du bestemmer deg. om du skal ha en levertransplantasjon eller ikke. Legen din vil kunne diskutere om dette er et passende alternativ.