다음을 포함한 고단백 식품은 제한되어야합니다.
- 고기
- 생선
- 치즈
- 달걀
- 펄스
- 견과류
영양사가 자세한 조언과 아기가 건강한 성장과 발달을 위해 여전히 이러한 식품 중 일부를 필요로하기 때문입니다.
일부 어린이는 규정 된 식단과 함께 이소류신 및 발린 보충제를 섭취해야합니다. 이것은 해를 끼치 지 않고 혈액에서 이러한 아미노산의 건강한 수준을 유지하는 데 도움이됩니다. 이러한 수치를 모니터링하려면 혈액 검사가 필요합니다.
영양사의 조언에 따라 모유 수유와 아기 우유도 모니터링하고 측정해야합니다. 일반 유아용 우유에는 제한해야하는 아미노산이 포함되어 있으므로 대신 특별한 분유를 사용합니다. 여기에는 아기에게 필요한 모든 비타민, 미네랄 및 기타 아미노산이 포함되어 있습니다.
MSUD 환자는 대사 위기의 위험을 줄이기 위해 남은 생애 동안 저 단백 식단을 따라야합니다. 자녀가 나이가 들어감에 따라 “결국식이 요법을 조절하는 방법을 배워야하며 영양사에게 조언과 모니터링을 계속해서 연락해야합니다.
응급 치료
아기의 경우 고열이나 감기와 같은 감염이 발생하면 신진 대사 위기가 발생할 위험이 높아집니다. 아플 때 응급 식단으로 변경하여 위험을 줄일 수 있습니다.
영양사 자세한 지침을 제공하지만, 목표는 우유와 단백질 함유 식품을 특수 고당 음료 및 아미노산 보충제로 대체하는 것입니다.
아기가 비상 수유를 계속할 수 없거나 설사를 반복하는 경우, 병원의 대사 팀에 연락하여 “사고 및 응급실 (A & E) 부서로 곧바로 가고 있음을 알립니다.
또한 의사가 이전에 MSUD를 본 적이없는 경우를 대비하여 응급 상황시 가져갈 전단지를 제공했습니다.
병원에 입원하면 아기가 반복하고 정맥에 직접 주입 한 수액 (정맥 수액)으로 치료합니다.
아이가 과민성, 에너지 손실 또는 호흡 곤란과 같은 대사 위기 증상이 나타나면 아기를 병원에 데려 가야합니다. .
간 이식
간 이식은 때때로 MSUD를 치료하는 옵션입니다. MSUD가있는 사람이 간을 기증하면 “더 이상 신진 대사 위기에 처하지 않고 정상적인 식사를 할 수 있습니다.
하지만 간이 식은 그 자체로 위험이있는 주요 절차입니다. 당신의 몸이 새로운 간을 거부하는 것을 막기 위해 남은 생애 동안 면역 체계를 억제하는 약 (면역 억제제)을 복용해야합니다.
결정하기 전에 모든 장단점을 고려하는 것이 중요합니다. 간 이식 여부. 담당 의사는 이것이 적합한 옵션인지 논의 할 수 있습니다.