次のような高タンパク質食品を制限する必要があります：
- 肉
- 魚
- チーズ
- 卵
- パルス
- ナッツ
栄養士が詳細なアドバイスと赤ちゃんは健康な成長と発達のためにこれらの食品のいくつかをまだ必要としているので、ガイダンス。
一部の子供は、処方された食事と一緒にイソロイシンとバリンのサプリメントを摂取する必要があります。これは、害を及ぼすことなく血中のこれらのアミノ酸の健康的なレベルを維持するのに役立ちます。これらのレベルを監視するには、血液検査が必要です。
栄養士のアドバイスに従って、母乳育児と乳児用ミルクも監視および測定する必要があります。通常の乳児用ミルクには制限が必要なアミノ酸が含まれているため、代わりに特別な処方が使用されます。これには、赤ちゃんが必要とするすべてのビタミン、ミネラル、その他のアミノ酸が含まれています。
MSUDを患っている人は、代謝危機のリスクを減らすために、一生低タンパク食に従う必要があります。お子さんが年をとるにつれて、「最終的には食事を管理する方法を学ぶ必要があり、アドバイスやモニタリングのために栄養士と連絡を取り合うことになります。
緊急治療
赤ちゃんの場合高温や低温などの感染症を発症すると、代謝の危機に陥るリスクが高まります。病気のときに緊急食に変更することで、リスクを減らすことができます。
栄養士詳細な手順を説明しますが、目的は、タンパク質を含む牛乳や食品を特別な高糖質の飲み物やアミノ酸サプリメントに置き換えることです。
赤ちゃんが緊急時の食事を抑えることができない場合、または下痢を繰り返している場合は、病院の代謝チームに連絡して、「事故と緊急事態（A & E）部門に直接向かっていることを知らせてください。
あなたも医師が以前にMSUDを見たことがない場合に備えて、緊急時に持参するリーフレットを渡されます。
病院に入ると、赤ちゃんは月になります。静脈内に直接与えられた液体（静脈内液体）で反復および治療されます。
また、過敏性、エネルギーの喪失、呼吸困難などの代謝危機の症状が現れた場合は、赤ちゃんを病院に連れて行く必要があります。 。
肝移植
肝移植はMSUDを治療するための選択肢となる場合があります。 MSUDのある人が寄贈された肝臓を受け取った場合、「代謝の危機のリスクはなくなり、通常の食事をとることができます。
ただし、肝移植はそれ自体のリスクを伴う主要な手順です。体が新しい肝臓を拒絶するのを防ぐために、一生免疫系を抑制する薬（免疫抑制薬）を服用する必要があります。
決定する前に、すべての長所と短所を考慮することが重要です。肝移植を受けるかどうか。医師は、これが適切な選択肢であるかどうかについて話し合うことができます。