Gli alimenti ad alto contenuto proteico devono essere limitati, tra cui:
- carne
- pesce
- formaggio
- uova
- legumi
- noci
Il tuo dietologo fornirà consigli dettagliati e guida, poiché il tuo bambino ha ancora bisogno di alcuni di questi alimenti per una crescita e uno sviluppo sani.
Alcuni bambini devono assumere integratori di isoleucina e valina insieme alla dieta prescritta. Questo aiuta a mantenere un livello sano di questi aminoacidi nel sangue senza causare danni. Sono necessari esami del sangue per monitorare questi livelli.
Anche lallattamento al seno e il latte per bambini devono essere monitorati e misurati, come consigliato dal dietologo. Il latte per bambini normale contiene gli amminoacidi che devono essere limitati, quindi viene utilizzata una formula speciale. Contiene tutte le vitamine, i minerali e gli altri aminoacidi di cui il tuo bambino ha bisogno.
Le persone con MSUD devono seguire una dieta a basso contenuto di proteine per il resto della loro vita per ridurre il rischio di una crisi metabolica. Man mano che tuo figlio cresce, alla fine avrà bisogno di imparare a controllare la sua dieta e rimarrà in contatto con un dietista per consigli e monitoraggio.
Trattamento di emergenza
Se tuo figlio sviluppa uninfezione, come febbre alta o raffreddore, aumenta il rischio di avere una crisi metabolica. È possibile ridurre il rischio passando a una dieta di emergenza mentre sono ammalati.
Il tuo dietologo fornirà istruzioni dettagliate, ma lobiettivo è quello di sostituire il latte e gli alimenti contenenti proteine con bevande speciali ad alto contenuto di zucchero e integratori di aminoacidi.
Se il tuo bambino non riesce a trattenere la poppata di emergenza o ha ripetute diarrea, contatta il team metabolico dellospedale per fargli sapere che “stai andando direttamente al reparto incidenti ed emergenza (A & E).
Dovresti anche essere dato un foglietto da portare con te in caso di emergenza nel caso in cui i medici non abbiano visto prima MSUD.
Una volta in ospedale, il tuo bambino può essere mon itored e trattato con fluidi somministrati direttamente in vena (fluidi per via endovenosa).
Dovresti anche portare il tuo bambino in ospedale se sviluppa i sintomi di una crisi metabolica, come irritabilità, perdita di energia o difficoltà respiratorie .
Trapianto di fegato
Un trapianto di fegato a volte è unopzione per curare la MSUD. Se una persona con MSUD riceve una donazione di fegato, non sarà più a rischio di crisi metaboliche e potrà seguire una dieta normale.
Tuttavia, un trapianto di fegato è una procedura importante con i suoi rischi. Dovrai prendere medicine per sopprimere il sistema immunitario (farmaci immunosoppressori) per il resto della tua vita per impedire al tuo corpo di rigettare il nuovo fegato.
È importante considerare tutti i pro e i contro prima di decidere se sottoporsi o meno a un trapianto di fegato. Il tuo medico discuterà se questa è unopzione adatta.