Les aliments riches en protéines doivent être limités, notamment:
- viande
- poisson
- fromage
- œufs
- légumineuses
- noix
Votre diététiste vous fournira des conseils détaillés et des conseils, car votre bébé a encore besoin de certains de ces aliments pour une croissance et un développement sains.
Certains enfants doivent prendre des suppléments disoleucine et de valine en plus du régime prescrit. Cela aide à maintenir un niveau sain de ces acides aminés dans le sang sans causer de dommages. Des analyses de sang sont nécessaires pour surveiller ces niveaux.
Lallaitement et le lait maternel doivent également être surveillés et mesurés, comme conseillé par votre diététiste. Le lait pour bébé ordinaire contient les acides aminés qui doivent être limités, cest pourquoi une formule spéciale est utilisée à la place. Il contient toutes les vitamines, minéraux et autres acides aminés dont votre bébé a besoin.
Les personnes atteintes de MSUD doivent suivre un régime pauvre en protéines pour le reste de leur vie afin de réduire le risque de crise métabolique. Au fur et à mesure que votre enfant grandit, il devra apprendre à contrôler son alimentation et restera en contact avec une diététiste pour obtenir des conseils et un suivi.
Traitement durgence
Si votre bébé développe une infection, telle quune température élevée ou un rhume, leur risque davoir une crise métabolique augmente. Il est possible de réduire le risque en passant à un régime durgence pendant quils « sont malades.
Votre diététiste fournira des instructions détaillées, mais lobjectif est de remplacer le lait et les aliments contenant des protéines par des boissons spéciales à haute teneur en sucre et des suppléments dacides aminés.
Si votre bébé ne peut « t interrompre ses repas durgence ou a des diarrhées répétées, contactez léquipe métabolique de lhôpital pour lui faire savoir que vous vous dirigez directement vers le service des accidents et des urgences (A & E).
Vous devriez également être donné un dépliant à emporter avec vous en cas durgence au cas où les médecins nauraient jamais vu MSUD auparavant.
Une fois à lhôpital, votre bébé peut être mon administré et traité avec des liquides administrés directement dans une veine (liquides intraveineux).
Vous devez également emmener votre bébé à lhôpital sil développe les symptômes dune crise métabolique, tels que lirritabilité, la perte dénergie ou des difficultés respiratoires .
Greffe de foie
Une greffe de foie est parfois une option pour traiter la MSUD. Si une personne atteinte de MSUD reçoit un don de foie, elle «ne sera plus exposée à une crise métabolique et pourra suivre un régime alimentaire normal.
Cependant, une greffe du foie est une procédure majeure avec ses propres risques. Vous devrez prendre des médicaments pour supprimer le système immunitaire (médicaments immunosuppresseurs) pour le reste de votre vie pour empêcher votre corps de rejeter le nouveau foie.
Il est important de considérer tous les avantages et inconvénients avant de décider lopportunité de subir ou non une transplantation hépatique. Votre médecin pourra discuter de lopportunité de cette option.