Valkuaisainepitoisia ruokia on rajoitettava, mukaan lukien:
- liha
- kala
- juusto
- munat
- palkokasvit
- pähkinät
Ravitsemusterapeutti antaa yksityiskohtaisia neuvoja ja ohjausta, koska vauva tarvitsee edelleen joitain näistä elintarvikkeista terveelliseen kasvuun ja kehitykseen.
Jotkut lapset tarvitsevat isoleusiinin ja valiinin ravintolisiä määrätyn ruokavalion ohella. Tämä auttaa ylläpitämään näiden aminohappojen terveellistä tasoa veressä aiheuttamatta haittaa. Verikokeita tarvitaan näiden tasojen seuraamiseksi.
Myös imetystä ja vauvan maitoa on seurattava ja mitattava ravitsemusterapeutin ohjeiden mukaan. Säännöllinen vauvanmaito sisältää rajoitettavia aminohappoja, joten sen sijaan käytetään erityistä kaavaa. Tämä sisältää kaikki vitamiinit, mineraalit ja muut vauvasi tarvitsemat aminohapot.
MSUD-potilaiden on noudatettava vähäproteiinista ruokavaliota loppuelämänsä ajan aineenvaihduntakriisin riskin vähentämiseksi. Lapsesi ikääntyessä hänen on lopulta opittava ruokavalionsa hallitsemisessa ja hän on yhteydessä ravitsemusterapeuttiin neuvoja ja seurantaa varten.
Ensiapu
Jos vauva kehittää infektion, kuten korkean lämpötilan tai kylmän, heidän aineenvaihduntakriisin riski kasvaa. Riskiä on mahdollista vähentää vaihtamalla hätätilavieraan sairauden aikana.
Ravitsemusterapeutti antaa yksityiskohtaiset ohjeet, mutta tavoitteena on korvata maito ja proteiinia sisältävät elintarvikkeet erityisillä sokeripitoisilla juomilla ja aminohappolisillä.
Jos vauva ei pysty pitämään hätäruokintojaan tai jos hänellä on toistuva ripuli, ota yhteyttä sairaalan aineenvaihduntaryhmään ja kerro heille, että olet menossa suoraan onnettomuus- ja hätätilanteiden (A & E) osastolle.
Sinun tulisi myös olla antoi esitteen, joka tuo mukanasi hätätilanteessa, jos lääkärit eivät ole aiemmin nähneet MSUD: tä.
Sairaalassa ollessasi vauva voi olla ma se on hoidettu ja hoidettu suoraan laskimoon annettavilla nesteillä (laskimoon annettavat nesteet).
Sinun tulisi myös viedä vauva sairaalaan, jos heille kehittyy aineenvaihduntakriisin oireita, kuten ärtyneisyys, energian menetys tai hengitysvaikeudet .
Maksansiirto
Maksansiirto on joskus vaihtoehto MSUD: n hoitoon. Jos MSUD-potilaalla on lahjoitettu maksa, hän ei enää ole metabolisen kriisin vaarassa ja voi syödä normaalisti.
Maksansiirto on kuitenkin merkittävä toimenpide, jolla on omat riskinsä. Sinun on käytettävä lääkkeitä immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi (immunosuppressiiviset lääkkeet) koko loppuelämäsi ajan, jotta kehosi hylkää uuden maksan.
On tärkeää ottaa huomioon kaikki hyvät ja huonot puolet ennen kuin päätät. onko maksansiirto vai ei. Lääkäri voi keskustella, onko tämä sopiva vaihtoehto.