Los alimentos ricos en proteínas deben limitarse, incluidos:
- carne
- pescado
- queso
- huevos
- legumbres
- nueces
Su dietista le brindará consejos detallados y orientación, ya que su bebé aún necesita algunos de estos alimentos para un crecimiento y desarrollo saludables.
Algunos niños necesitan tomar suplementos de isoleucina y valina junto con la dieta prescrita. Esto ayuda a mantener un nivel saludable de estos aminoácidos en la sangre sin causar daño. Se necesitan análisis de sangre para controlar estos niveles.
La lactancia materna y la leche para bebés también deben controlarse y medirse, según las recomendaciones de su dietista. La leche regular para bebés contiene los aminoácidos que deben restringirse, por lo que se usa una fórmula especial. Contiene todas las vitaminas, minerales y otros aminoácidos que su bebé necesita.
Las personas con MSUD deben seguir una dieta baja en proteínas por el resto de su vida para reducir el riesgo de una crisis metabólica. A medida que su hijo crezca, eventualmente tendrá que aprender a controlar su dieta y se mantendrá en contacto con un dietista para recibir asesoramiento y seguimiento.
Tratamiento de emergencia
Si su bebé desarrolla una infección, como fiebre alta o resfriado, su riesgo de sufrir una crisis metabólica aumenta. Es posible reducir el riesgo cambiando a una dieta de emergencia mientras está enfermo.
Su dietista proporcionará instrucciones detalladas, pero el objetivo es reemplazar la leche y los alimentos que contienen proteínas con bebidas especiales con alto contenido de azúcar y suplementos de aminoácidos.
Si su bebé no puede mantener la alimentación de emergencia o tiene diarrea repetida, Comuníquese con el equipo metabólico del hospital para informarles que se dirige directamente al departamento de accidentes y emergencias (A & E).
También debe estar se le entrega un folleto para que lo lleve en caso de una emergencia en caso de que los médicos no hayan visto MSUD antes.
Una vez en el hospital, su bebé puede ser curado y tratado con líquidos administrados directamente en una vena (líquidos por vía intravenosa).
También debe llevar a su bebé al hospital si presenta los síntomas de una crisis metabólica, como irritabilidad, pérdida de energía o dificultades respiratorias .
Trasplante de hígado
En ocasiones, un trasplante de hígado es una opción para tratar la MSUD. Si una persona con MSUD recibe un hígado donado, ya no correrá el riesgo de sufrir una crisis metabólica y podrá seguir una dieta normal.
Sin embargo, un trasplante de hígado es un procedimiento importante con sus propios riesgos. Tendrá que tomar medicamentos para inhibir el sistema inmunológico (medicamentos inmunosupresores) por el resto de su vida para evitar que su cuerpo rechace el hígado nuevo.
Es importante considerar todos los pros y los contras antes de decidir si debe o no someterse a un trasplante de hígado. Su médico podrá discutir si esta es una opción adecuada.