Proteinreiche Lebensmittel müssen begrenzt werden, einschließlich:
- Fleisch
- Fisch
- Käse
- Eier
- Hülsenfrüchte
- Nüsse
Ihr Ernährungsberater wird Sie ausführlich beraten und beraten Anleitung, da Ihr Baby noch einige dieser Lebensmittel für ein gesundes Wachstum und eine gesunde Entwicklung benötigt.
Einige Kinder müssen neben der vorgeschriebenen Diät auch Isoleucin und Valin einnehmen. Dies hilft, einen gesunden Spiegel dieser Aminosäuren im Blut aufrechtzuerhalten, ohne Schaden zu verursachen. Zur Überwachung dieser Werte sind Blutuntersuchungen erforderlich.
Stillen und Babymilch müssen ebenfalls überwacht und gemessen werden, wie von Ihrem Ernährungsberater empfohlen. Normale Babymilch enthält die Aminosäuren, die eingeschränkt werden müssen, daher wird stattdessen eine spezielle Formel verwendet. Diese enthält alle Vitamine, Mineralien und anderen Aminosäuren, die Ihr Baby benötigt.
Menschen mit MSUD müssen für den Rest ihres Lebens eine proteinarme Diät einhalten, um das Risiko einer Stoffwechselkrise zu verringern. Wenn Ihr Kind älter wird, muss es schließlich lernen, wie es seine Ernährung kontrolliert, und bleibt mit einem Ernährungsberater in Kontakt, um Rat und Überwachung zu erhalten.
Notfallbehandlung
Wenn Ihr Baby entwickelt eine Infektion, wie z. B. eine hohe Temperatur oder Erkältung, erhöht sich das Risiko einer Stoffwechselkrise. Es ist möglich, das Risiko zu verringern, indem Sie während einer Krankheit auf eine Notfalldiät umstellen.
Ihr Ernährungsberater wird detaillierte Anweisungen geben, aber das Ziel ist es, Milch und proteinhaltige Lebensmittel durch spezielle zuckerreiche Getränke und Aminosäurepräparate zu ersetzen.
Wenn Ihr Baby seine Notfutter nicht halten kann oder wiederholt Durchfall hat, Wenden Sie sich an das Stoffwechselteam im Krankenhaus, um zu erfahren, dass Sie direkt zur Unfall- und Notfallabteilung (A & E) gehen.
Sie sollten es auch sein Sie erhalten eine Broschüre, die Sie im Notfall mitnehmen können, falls die Ärzte MSUD noch nicht gesehen haben.
Sobald Sie im Krankenhaus sind, kann Ihr Baby mon sein itored und behandelt mit Flüssigkeiten, die direkt in eine Vene gegeben werden (intravenöse Flüssigkeiten).
Sie sollten Ihr Baby auch ins Krankenhaus bringen, wenn es Symptome einer Stoffwechselkrise wie Reizbarkeit, Energieverlust oder Atembeschwerden entwickelt
Lebertransplantation
Eine Lebertransplantation ist manchmal eine Option zur Behandlung von MSUD. Wenn eine Person mit MSUD eine gespendete Leber erhält, besteht für sie kein Risiko mehr für eine Stoffwechselkrise und sie kann sich normal ernähren.
Eine Lebertransplantation ist jedoch ein wichtiges Verfahren mit eigenen Risiken. Sie müssen für den Rest Ihres Lebens Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems (Immunsuppressiva) einnehmen, um zu verhindern, dass Ihr Körper die neue Leber abstößt.
Es ist wichtig, alle Vor- und Nachteile zu berücksichtigen, bevor Sie sich entscheiden ob eine Lebertransplantation durchgeführt werden soll oder nicht. Ihr Arzt kann besprechen, ob dies eine geeignete Option ist.