Fødevarer med højt proteinindhold skal begrænses, herunder:
- kød
- fisk
- ost
- æg
- bælgfrugter
- nødder
Din diætist vil give detaljeret rådgivning og vejledning, da din baby stadig har brug for nogle af disse fødevarer til sund vækst og udvikling.
Nogle børn har brug for at tage kosttilskud af isoleucin og valin sammen med den ordinerede diæt. Dette hjælper med at opretholde et sundt niveau af disse aminosyrer i blodet uden at forårsage skade. Blodprøver er nødvendige for at overvåge disse niveauer.
Amning og babymælk skal også overvåges og måles som anbefalet af din diætist. Almindelig babymælk indeholder de aminosyrer, der skal begrænses, så der anvendes en speciel formel i stedet. Dette indeholder alle de vitaminer, mineraler og andre aminosyrer, som din baby har brug for.
Folk med MSUD har brug for at følge en diæt med lavt proteinindhold resten af livet for at reducere risikoen for en metabolisk krise. Når dit barn bliver ældre, skal de til sidst lære at kontrollere deres diæt og vil forblive i kontakt med en diætist for råd og overvågning.
Nødbehandling
Hvis din baby udvikler en infektion, såsom høj temperatur eller forkølelse, deres risiko for at få en metabolisk krise stiger. Det er muligt at reducere risikoen ved at skifte til en nøddiet, mens de er syge.
Din diætist vil give detaljerede instruktioner, men målet er at erstatte mælk og fødevarer, der indeholder protein, med specielle drikke med højt sukkerindhold og aminosyretilskud.
Hvis din baby ikke kan holde nede i deres nødfoder eller har gentagen diarré, kontakt det metaboliske team på hospitalet for at fortælle dem, at du er på vej direkte til ulykkes- og nødsituationen (A & E).
Du bør også være givet en folder, som du kan medbringe i tilfælde af en nødsituation, hvis lægerne ikke har set MSUD før.
Når du er på hospitalet, kan din baby være itored og behandlet med væsker, der gives direkte i en vene (intravenøs væske).
Du bør også tage din baby til hospitalet, hvis de udvikler symptomer på en metabolisk krise, såsom irritabilitet, tab af energi eller åndedrætsbesvær. .
Levertransplantation
En levertransplantation er undertiden en mulighed for at behandle MSUD. Hvis en person med MSUD modtager en doneret lever, vil de ikke længere være i risiko for en metabolisk krise og kan have en normal diæt.
En levertransplantation er dog en vigtig procedure med sine egne risici. Du bliver nødt til at tage medicin for at undertrykke immunsystemet (immunosuppressiv medicin) resten af dit liv for at stoppe din krop med at afvise den nye lever.
Det er vigtigt at overveje alle fordele og ulemper, før du beslutter dig. om man skal have en levertransplantation eller ej. Din læge vil være i stand til at diskutere, om dette er en passende mulighed.