Je nutné omezit obsah bílkovin s vysokým obsahem bílkovin, včetně:
- masa
- ryb
- sýr
- vejce
- luštěniny
- ořechy
Váš odborník na výživu poskytne podrobné rady a vedení, protože vaše dítě stále potřebuje některá z těchto potravin pro zdravý růst a vývoj.
Některé děti musí spolu s předepsanou stravou užívat doplňky isoleucinu a valinu. To pomáhá udržovat zdravou hladinu těchto aminokyselin v krvi bez poškození. K monitorování těchto hladin jsou nutné krevní testy.
Je rovněž nutné sledovat a měřit kojení a kojenecké mléko podle doporučení vašeho dietologa. Pravidelné kojenecké mléko obsahuje aminokyseliny, které je třeba omezit, proto se místo toho používá speciální receptura. Obsahuje všechny vitamíny, minerály a další aminokyseliny, které vaše dítě potřebuje.
Lidé s MSUD musí po zbytek svého života dodržovat dietu s nízkým obsahem bílkovin, aby se snížilo riziko metabolické krize. Jak vaše dítě stárne, bude se nakonec muset naučit, jak kontrolovat stravu, a zůstane v kontaktu s dietologem, který mu poradí a monitoruje.
Nouzová léčba
Pokud vaše dítě dojde k rozvoji infekce, jako je vysoká teplota nebo nachlazení, zvyšuje se riziko metabolické krize. Toto riziko je možné snížit přechodem na nouzovou dietu, když jsou nemocní.
Váš dietetik poskytne podrobné pokyny, ale cílem je nahradit mléko a potraviny obsahující bílkoviny speciálními nápoji s vysokým obsahem cukru a doplňky aminokyselin.
Pokud vaše dítě nedokáže udržet nouzové krmivo nebo má opakovaný průjem, obraťte se na metabolický tým v nemocnici a sdělte jim, že míříte přímo na úrazové a pohotovostní oddělení (A & E).
Také byste měli být dostal leták, který si vezměte s sebou v případě nouze v případě, že by lékaři předtím neviděli MSUD.
Jakmile jste v nemocnici, vaše dítě může být itored a ošetřené tekutinami podávanými přímo do žíly (intravenózní tekutiny).
Vaše dítě byste měli také vzít do nemocnice, pokud se u něj objeví příznaky metabolické krize, jako je podrážděnost, ztráta energie nebo potíže s dýcháním. .
Transplantace jater
Transplantace jater je někdy možností léčby MSUD. Pokud osoba s MSUD obdrží darovanou játra, již nebude mít riziko metabolické krize a může mít normální stravu.
Transplantace jater je však hlavní procedura s vlastními riziky. Po zbytek života budete muset užívat léky k potlačení imunitního systému (imunosupresivní léky), abyste zabránili tomu, aby vaše tělo odmítlo nová játra.
Je důležité zvážit všechny výhody a nevýhody, než se rozhodnete zda podstoupit transplantaci jater. Váš lékař bude schopen prodiskutovat, zda je to vhodná volba.