Även om det inte finns något botemedel mot cystisk fibros (CF) lever människor med CF längre, hälsosammare liv än någonsin tidigare. Faktum är att spädbarn födda med CF idag förväntas leva i mitten av 40-talet och därefter. Den förväntade livslängden har förbättrats så dramatiskt att det nu finns fler vuxna med cystisk fibros än barn.
Detta framsteg berodde på många medicinska framsteg inom CF-behandling och förespråkande av patientgrupper som Cystic Fibrosis Foundation (CFF). Stiftelsen startade ett patientregister på 1960-talet som spårar vården som varje patient med CF får. Dessa data används sedan för att förbättra kvaliteten på vården och driva relaterad forskning och läkemedelsupptäckt.1
Ser tillbaka på historien om cystisk fibros livslängd
Före 1950-talet, barn med de vanligaste och allvarligaste formerna av cystisk fibros levde sällan över åldern 5. På 1950- och 1960-talet introducerades bukspottkörtelnzymer, luftvägsteknik och antistafylokockantibiotika när behandlingar och CF-livslängden började öka.
På 1960-talet växte den genomsnittliga livslängden till 15 års ålder när antipseudomonala antibiotika tillsattes behandlingsarsenalen. Dessutom hade den första kvinnan som kändes för att ha CF haft en lyckad graviditet. Mellan 1970- och 1990-talet ökade den förväntade livslängden gradvis till 31 års ålder tack vare ännu fler behandlingar, inklusive lungtransplantationer och DNas.
Figur 1. Genomsnittlig livslängd efter skapandet av nya CF-behandlingsmetoder
Sedan, mellan 1993 och 2017, hoppade medellivslängden till 44 års ålder. Detta innebär att bland dem som är födda med CF i USA mellan 2013 och 2017 förväntas hälften leva upp till 44 år eller äldre.1,2
En studie från 2017 undersökte statistik över patientregister i USA och Kanada och jämförde 110 amerikanska vårdcentraler med 42 kanadensiska centra och fann att de som är födda i Kanada tenderar att leva tio år längre. Skillnaden i CF-förväntad livslängd verkar vara kopplad till tillgång till lungtransplantationer, vård efter transplantation och skillnader i de två ländernas hälsosystem.3
Att leva produktiva liv med cystisk fibros
Enligt CFF: s patientregister växer barn med CF upp till att leva ett fullt, produktivt liv trots sin sjukdom. År 2017 fann registret att:
- 51 procent av vuxna med CF arbetar i heltids- eller deltidsjobb
- 42 procent av vuxna med CF är gift eller bor tillsammans
- 31 procent av vuxna med CF fick högskoleexamen2
Äldre med cystisk fibros
Tack vare framstegen inom DNA-test är läkare identifiera fler och fler personer med CF för första gången långt in i 50-, 60- och 70-talet.
- Den äldsta personen som diagnostiserades med CF för första gången i USA var 82, i Irland var 76, och i Storbritannien var 79,4 vikt.5
- Tidigare felaktiga diagnoser inkluderar astma, tuberkulos och kronisk bronkit.
- Vuxendiagnostiserade kvinnor hade överlevnadsnivåer lika med män, jämfört med kvinnor diagnostiserade i barndomen som har kortare förväntade livslängder än män.6
Medan läkare en gång trodde att dessa avvikare hade en mindre allvarlig form av cystisk fibros, tror nu vissa läkare att dessa patienter har försenat CF. En studie visade att personer som diagnostiserats efter 40 års ålder hade lika allvarlig lungsjukdom som de som diagnostiserats i barndomen.6
Förutspår framtiden för CF-förväntad livslängd
Medan läkare vet mer än någonsin om CF , de kan fortfarande inte på ett tillförlitligt sätt förutsäga vilka patienter som kommer att bli långvariga överlevande baserat på deras DNA-resultat. Forskning tyder på att kroppsvikt, försäkringsskydd, förmåga att köpa CFTR-modulatorer, den senaste gruppen CF-läkemedel som förbättrar CFTR-proteinets funktion, kan ha en inverkan på långvarig överlevnad.5,6