Si bien todavía no existe una cura para la fibrosis quística (FQ), las personas con FQ están viviendo vidas más largas y saludables que nunca. De hecho, se espera que los bebés que nacen hoy con FQ vivan hasta mediados de los 40 y más. La esperanza de vida ha mejorado tan drásticamente que ahora hay más adultos con fibrosis quística que niños.
Este progreso fue el resultado de muchos avances médicos en el tratamiento de la FQ y la defensa de grupos de pacientes como la Cystic Fibrosis Foundation (CFF). La Fundación inició un registro de pacientes en la década de 1960 que rastrea la atención que recibe cada paciente con FQ. Luego, estos datos se utilizan para mejorar la calidad de la atención e impulsar la investigación relacionada y el descubrimiento de fármacos.1
Mirando hacia atrás en la historia de la esperanza de vida de la fibrosis quística
Antes de la década de 1950, Los niños con las formas más comunes y graves de fibrosis quística rara vez vivían más allá de los 5 años. En las décadas de 1950 y 1960, se introdujeron las enzimas pancreáticas, las técnicas de limpieza de las vías respiratorias y los antibióticos antiestafilocócicos a medida que aumentaban los tratamientos y la esperanza de vida de la FQ.
En la década de 1960, la esperanza de vida promedio aumentó a 15 años a medida que se agregaron antibióticos antipseudomonas al arsenal de tratamiento. Además, la primera mujer conocida por tener FQ tuvo un embarazo exitoso. Entre las décadas de 1970 y 1990, la esperanza de vida aumentó gradualmente hasta los 31 años, gracias a aún más tratamientos, incluidos los trasplantes de pulmón y la DNasa.
Figura 1. Esperanza de vida promedio tras la creación de nuevos métodos de tratamiento de la FQ
Luego, entre 1993 y 2017, la esperanza de vida media saltó a los 44 años. Esto significa que entre los nacidos con FQ en los EE. UU. entre 2013 y 2017, se prevé que la mitad vivirá hasta los 44 años o más.1,2
Un estudio de 2017 analizó las estadísticas del registro de pacientes en los EE. UU. y Canadá, comparó 110 centros de atención de EE. UU. con 42 centros canadienses, y encontró que los nacidos en Canadá tienden a vivir 10 años más. La diferencia en la esperanza de vida de la FQ parece estar relacionada con el acceso a los trasplantes de pulmón, la atención postrasplante y las diferencias en los sistemas de salud de los dos países.3
Vivir vidas productivas con fibrosis quística
Según el Registro de pacientes de la CFF, los niños con FQ crecen para llevar una vida plena y productiva a pesar de su enfermedad. En 2017, el registro encontró que:
- El 51 por ciento de los adultos con FQ trabajan en trabajos de tiempo completo o parcial
- El 42 por ciento de los adultos con FQ están casados o viven juntos
- 31 por ciento de los adultos con FQ obtuvieron un título universitario2
Personas mayores con fibrosis quística
Gracias a los avances en las pruebas de ADN, los médicos identificando a más y más personas con FQ por primera vez hasta bien entrados los 50, 60 y 70 años.
- La persona de mayor edad diagnosticada con FQ por primera vez en los EE. UU. tenía 82 años, en Irlanda 76, y en el Reino Unido tenía 79,4
- Aquellos diagnosticados después de los 50 años tienden a tener un largo historial de episodios frecuentes de resfriados, infecciones de los senos nasales, neumonía, dolores de estómago, reflujo ácido y problemas para ganar o mantener peso.5
- Los diagnósticos incorrectos anteriores incluyen asma, tuberculosis y bronquitis crónica.
- Las mujeres diagnosticadas en adultos tuvieron tasas de supervivencia iguales a las de los hombres, en comparación con las mujeres diagnosticadas en la infancia que tienen esperanza de vida que los hombres.6
Si bien los médicos alguna vez pensaron que estos valores atípicos tenían una forma menos grave de fibrosis quística, ahora algunos médicos creen que estos pacientes tienen FQ retrasada. Un estudio encontró que las personas diagnosticadas después de los 40 años tenían una enfermedad pulmonar tan grave como las diagnosticadas en la infancia.6
Predecir el futuro de la esperanza de vida de la FQ
Si bien los médicos saben más que nunca sobre la FQ , todavía no pueden predecir de manera confiable qué pacientes se convertirán en sobrevivientes a largo plazo según los resultados de su ADN. Las investigaciones parecen indicar que el peso corporal, la cobertura del seguro, la capacidad de comprar moduladores CFTR, el último grupo de medicamentos para la FQ que mejoran la función de la proteína CFTR, pueden tener un impacto en la supervivencia a largo plazo.5,6