Deși nu există încă un remediu pentru fibroza chistică (CF), persoanele cu FC trăiesc o viață mai lungă și mai sănătoasă decât oricând. De fapt, bebelușii născuți cu CF astăzi sunt așteptați să trăiască până la mijlocul anilor 40 și nu numai. Speranța de viață s-a îmbunătățit atât de dramatic, încât există acum mai mulți adulți cu fibroză chistică decât copiii.
Acest progres a rezultat din numeroasele progrese medicale în tratamentul CF și susținerea de către grupuri de pacienți, cum ar fi Fundația pentru Fibroză Chistică (CFF). Fundația a început un registru de pacienți în anii 1960, care urmărește îngrijirea pe care o primește fiecare pacient cu FC. Aceste date sunt apoi utilizate pentru a îmbunătăți calitatea îngrijirii și a stimula cercetarea și descoperirea medicamentelor.1
Privind înapoi la istoria speranței de viață a fibrozei chistice
Înainte de anii 1950, copiii cu cele mai frecvente și mai grave forme de fibroză chistică au trăit rareori la vârsta de 5 ani. În anii 1950 și 1960, enzimele pancreatice, tehnicile de eliminare a căilor respiratorii și antibioticele antistafilococice au fost introduse pe măsură ce tratamentele și speranța de viață a CF au început să crească.
n anii 1960, speranța medie de viață a crescut la vârsta de 15 ani, pe măsură ce la arsenalul de tratament s-au adăugat antibiotice antipseudomonale. De asemenea, prima femeie cunoscută a avea CF a avut o sarcină reușită. Între anii 1970 și 1990, speranța de viață a crescut treptat la vârsta de 31 de ani, datorită mai multor tratamente, inclusiv transplanturi pulmonare și DNază.
Figura 1. Speranța medie de viață la crearea de noi metode de tratament cu CF
Apoi, între 1993 și 2017, speranța medie de viață a ajuns la vârsta de 44 de ani. Acest lucru înseamnă că printre cei născuți cu FC în SUA între 2013 și 2017, jumătate se estimează că vor trăi până la vârsta de 44 de ani sau mai mult.1,2
Un studiu din 2017 a analizat statisticile registrului pacienților din SUA și Canada, comparând 110 centre de îngrijire din SUA cu 42 de centre canadiene și a constatat că cei născuți în Canada tind să trăiască cu 10 ani mai mult. Diferența în speranța de viață a FC pare să fie legată de accesul la transplanturi pulmonare, îngrijirea post-transplant și diferențele dintre sistemele de sănătate ale celor două țări.3
Trăirea vieții productive cu fibroză chistică
Potrivit registrului de pacienți al CFF, copiii cu FC cresc până duc o viață plină și productivă în ciuda bolii lor. În 2017, registrul a constatat că:
- 51% dintre adulții cu CF lucrează în locuri de muncă cu normă întreagă sau parțială
- 42% dintre adulții cu FC sunt căsătoriți sau trăiesc împreună
- 31 la sută dintre adulții cu CF au obținut o diplomă de colegiu2
Persoanele în vârstă cu fibroză chistică
Datorită progreselor în testarea ADN, medicii sunt identificând din ce în ce mai mulți oameni cu FC pentru prima dată până în anii 50, 60 și 70.
- Cea mai în vârstă diagnosticată cu FC pentru prima dată în SUA avea 82, în Irlanda era 76, iar în Regatul Unit a fost de 79,4
- Cei diagnosticați după vârsta de 50 de ani tind să aibă un istoric îndelungat de crize frecvente de răceli, infecții sinusale, pneumonie, dureri de stomac, reflux acid și probleme de câștig sau continuare greutate.5
- Diagnosticurile incorecte anterioare includ astm, tuberculoză și bronșită cronică.
- Femeile diagnosticate la adulți au avut rate de supraviețuire egale cu bărbații, comparativ cu femeile diagnosticate în copilărie care au o durată mai scurtă speranțe de viață decât bărbații.6
În timp ce medicii au crezut cândva că aceste valori aberante au o formă mai puțin severă de fibroză chistică, acum unii medici cred că acești pacienți au întârziat CF. Un studiu a constatat că persoanele diagnosticate la vârsta de 40 de ani aveau boli pulmonare la fel de severe ca și cele diagnosticate în copilărie.6
Prezicerea viitorului speranței de viață FC
În timp ce medicii știu mai mult ca oricând despre FC , încă nu pot prezice în mod fiabil ce pacienți vor deveni supraviețuitori pe termen lung pe baza rezultatelor ADN-ului lor. Cercetările par să indice că greutatea corporală, acoperirea asigurării, capacitatea de a cumpăra modulatori CFTR, cel mai recent grup de medicamente CF care îmbunătățesc funcția proteinei CFTR, pot avea un impact asupra supraviețuirii pe termen lung.5,6