Embora ainda não haja cura para a fibrose cística (FC), as pessoas com FC estão vivendo mais e com mais saúde do que nunca. Na verdade, espera-se que os bebês que nascem com FC hoje vivam até os 40 anos ou mais. A expectativa de vida melhorou tão drasticamente que agora há mais adultos com fibrose cística do que crianças.
Esse progresso resultou de muitos avanços médicos no tratamento e defesa da FC por grupos de pacientes como a Cystic Fibrosis Foundation (CFF). A Fundação iniciou um registro de pacientes na década de 1960 que rastreia os cuidados que cada paciente com FC recebe. Esses dados são então usados para melhorar a qualidade do atendimento e impulsionar pesquisas relacionadas e descoberta de medicamentos.1
Olhando para trás, para a história da expectativa de vida da fibrose cística
Antes dos anos 1950, crianças com as formas mais comuns e mais graves de fibrose cística raramente viviam além dos 5 anos de idade. Nas décadas de 1950 e 1960, as enzimas pancreáticas, as técnicas de desobstrução das vias aéreas e os antibióticos anti-estafilocócicos foram introduzidos à medida que os tratamentos e a expectativa de vida para FC começaram a aumentar.
Na década de 1960, a expectativa média de vida aumentou para 15 anos com a adição de antibióticos antipseudomonal ao arsenal de tratamento. Além disso, a primeira mulher com FC teve uma gravidez bem-sucedida. Entre as décadas de 1970 e 1990, a expectativa de vida aumentou gradualmente para 31 anos, graças a ainda mais tratamentos, incluindo transplantes de pulmão e DNase.
Figura 1. Expectativa média de vida após a criação de novos métodos de tratamento para FC
Então, entre 1993 e 2017, a expectativa de vida média saltou para 44 anos. Isso significa que entre aqueles que nasceram com FC nos Estados Unidos entre 2013 e 2017, prevê-se que metade viva até os 44 anos ou mais.1,2
Um estudo de 2017 analisou as estatísticas de registros de pacientes nos EUA e Canadá, comparando 110 centros de atendimento dos EUA com 42 centros canadenses e descobriu que os nascidos no Canadá tendem a viver mais 10 anos. A diferença na expectativa de vida com FC parece estar ligada ao acesso a transplantes de pulmão, cuidados pós-transplante e diferenças nos sistemas de saúde dos dois países.3
Vivendo vidas produtivas com fibrose cística
De acordo com o Registro de Pacientes do CFF, crianças com FC crescem para levar uma vida plena e produtiva, apesar de sua doença. Em 2017, o registro descobriu que:
- 51 por cento dos adultos com FC trabalham em empregos de meio período ou período integral
- 42 por cento dos adultos com FC são casados ou vivem juntos
- 31 por cento dos adultos com FC obtiveram um diploma universitário2
Idosos com fibrose cística
Graças aos avanços nos testes de DNA, os médicos estão identificando mais e mais pessoas com FC pela primeira vez em seus 50, 60 e 70 anos.
- A pessoa mais velha diagnosticada com FC pela primeira vez nos EUA tinha 82 anos, na Irlanda tinha 76, e no Reino Unido foi de 79,4
- Aqueles diagnosticados após os 50 anos tendem a ter uma longa história de episódios frequentes de resfriados, infecções nos seios da face, pneumonia, dores de estômago, refluxo ácido e dificuldade para ganhar ou se manter peso.5
- Os diagnósticos incorretos anteriores incluem asma, tuberculose e bronquite crônica.
- As mulheres diagnosticadas em adultos tiveram taxas de sobrevivência iguais às dos homens, em comparação com as mulheres diagnosticadas na infância que têm expectativa de vida do que os homens.6
Enquanto os médicos antes pensavam que esses valores discrepantes tinham uma forma menos grave de fibrose cística, agora alguns médicos acreditam que esses pacientes têm FC retardada. Um estudo descobriu que pessoas diagnosticadas com mais de 40 anos tinham doenças pulmonares tão graves quanto aquelas diagnosticadas na infância.6
Predizendo o futuro da expectativa de vida com FC
Embora os médicos saibam mais do que nunca sobre a FC , eles ainda não podem prever com segurança quais pacientes se tornarão sobreviventes de longo prazo com base em seus resultados de DNA. A pesquisa parece indicar que o peso corporal, cobertura de seguro, capacidade de comprar moduladores CFTR, o último grupo de medicamentos para FC que melhoram a função da proteína CFTR, podem ter um impacto na sobrevivência a longo prazo.5,6