Hoewel er nog geen remedie is voor cystische fibrose (CF), leven mensen met CF langer en gezonder dan ooit tevoren. Van babys die tegenwoordig met CF worden geboren, wordt zelfs verwacht dat ze midden 40 en ouder worden. De levensverwachting is zo dramatisch verbeterd dat er nu meer volwassenen zijn met cystische fibrose dan kinderen.
Deze vooruitgang was het resultaat van veel medische vooruitgang in de behandeling van CF en belangenbehartiging door patiëntengroepen zoals de Cystic Fibrosis Foundation (CFF). De Stichting begon in de jaren zestig met een patiëntenregistratie die de zorg bijhoudt die elke patiënt met CF ontvangt. Deze gegevens worden vervolgens gebruikt om de kwaliteit van de zorg te verbeteren en om gerelateerd onderzoek en medicijnontdekking te stimuleren.1
Terugkijkend op de geschiedenis van de levensverwachting van cystic fibrosis
Vóór de jaren vijftig kinderen met de meest voorkomende en ernstigste vormen van cystische fibrose werden zelden ouder dan 5 jaar. In de jaren vijftig en zestig werden pancreasenzymen, technieken voor luchtwegklaring en antistafylokokkenantibiotica geïntroduceerd toen behandelingen en de levensverwachting van CF begon te stijgen.
In de jaren zestig groeide de gemiddelde levensverwachting tot de leeftijd van 15 jaar doordat antipseudomonale antibiotica aan het behandelingsarsenaal werden toegevoegd. Ook had de eerste vrouw waarvan bekend was dat ze CF had een succesvolle zwangerschap. Tussen de jaren zeventig en negentig nam de levensverwachting geleidelijk toe tot 31 jaar, dankzij nog meer behandelingen, waaronder longtransplantaties en DNase.
Figuur 1. Gemiddelde levensverwachting bij het creëren van nieuwe CF-behandelmethoden
Vervolgens, tussen 1993 en 2017, sprong de mediane levensverwachting naar 44 jaar. Dit betekent dat onder degenen die tussen 2013 in de VS met CF zijn geboren en in 2017 wordt voorspeld dat de helft 44 jaar of ouder zal worden.1,2
In een onderzoek uit 2017 werd gekeken naar statistieken van patiëntenregistratie in de VS en Canada, waarbij 110 Amerikaanse zorgcentra werden vergeleken met 42 Canadese centra, en dat degenen die in Canada zijn geboren, de neiging hebben 10 jaar langer te leven. Het verschil in levensverwachting voor CF lijkt verband te houden met de toegang tot longtransplantaties, post-transplantatiezorg en verschillen in de gezondheidssystemen van de twee landen.3
Productief leven met cystische fibrose
Volgens de patiëntenregistratie van de CFF groeien kinderen met CF op en leiden ze ondanks hun ziekte een vol, productief leven. In 2017 ontdekte het register dat:
- 51 procent van de volwassenen met CF een voltijd- of deeltijdbaan heeft
- 42 procent van de volwassenen met CF getrouwd is of nog leeft samen
- 31 procent van de volwassenen met CF behaalde een universitair diploma2
Senioren met cystische fibrose
Dankzij vooruitgang in DNA-testen zijn artsen het identificeren van steeds meer mensen met CF voor de eerste keer tot ver in de vijftig, zestig en zeventig.
- De oudste persoon bij wie voor het eerst CF werd vastgesteld in de VS was 82, in Ierland was dat 76, en in het Verenigd Koninkrijk 79,4.
- Degenen die na de leeftijd van 50 worden gediagnosticeerd, hebben meestal een lange geschiedenis van frequente aanvallen van verkoudheid, sinusinfecties, longontsteking, buikpijn, zure reflux en moeite om aan te komen of aan te blijven gewicht.5
- Eerdere onjuiste diagnoses omvatten astma, tuberculose en chronische bronchitis.
- Bij volwassenen gediagnosticeerde vrouwen hadden een overlevingskans die gelijk was aan die van mannen, vergeleken met vrouwen die in de kinderjaren werden gediagnosticeerd en die kortere levensverwachting dan mannen.6
Terwijl artsen ooit dachten dat deze uitschieters een minder ernstige vorm van cystische fibrose hadden, geloven sommige artsen dat deze patiënten CF hebben uitgesteld. Een studie wees uit dat mensen bij wie de diagnose ouder dan 40 werd gesteld, even ernstige longaandoeningen hadden als degenen die in de kindertijd werden gediagnosticeerd.6
De toekomst van de levensverwachting van CF voorspellen
Terwijl artsen meer dan ooit weten over CF , kunnen ze nog steeds niet betrouwbaar voorspellen welke patiënten op de lange termijn overlevenden zullen worden op basis van hun DNA-resultaten. Onderzoek lijkt erop te wijzen dat lichaamsgewicht, verzekeringsdekking, mogelijkheid om CFTR-modulatoren te kopen, de nieuwste groep CF-geneesmiddelen die de functie van het CFTR-eiwit verbeteren, een impact kunnen hebben op het overleven op de lange termijn.5,6