Selv om det ikke finnes noen kur ennå for cystisk fibrose (CF), lever mennesker med CF lengre og sunnere liv enn noen gang før. Faktisk forventes babyer født med CF i dag å leve i midten av 40-årene og utover. Forventet levealder har forbedret seg så dramatisk at det nå er flere voksne med cystisk fibrose enn barn.
Denne fremgangen skyldes mange medisinske fremskritt innen CF-behandling og advokatvirksomhet av pasientgrupper som Cystic Fibrosis Foundation (CFF). Stiftelsen startet et pasientregister på 1960-tallet som sporer pleien hver pasient med CF får. Disse dataene blir deretter brukt til å forbedre kvaliteten på omsorg og drive relatert forskning og oppdagelse av legemidler.1
Ser tilbake på historien om cystisk fibrose forventet levealder
Før 1950-tallet, barn med de vanligste og mest alvorlige formene for cystisk fibrose levde sjelden eldre enn 5. På 1950- og 1960-tallet ble bukspyttkjertelenzymer, luftveisgodkjenningsteknikker og antistafylokokkantibiotika introdusert ettersom behandlinger og CF-forventet levealder begynte å øke.
På 1960-tallet vokste den forventede levealderen til 15 år da antipseudomonale antibiotika ble lagt til behandlingsarsenalet. Også den første kvinnen man hadde CF hadde en vellykket graviditet. Mellom 1970- og 1990-tallet økte forventet levealder gradvis til 31 år, takket være enda flere behandlinger, inkludert lungetransplantasjoner og DNase.
Figur 1. Gjennomsnittlig levealder ved oppretting av nye CF-behandlingsmetoder
Så, mellom 1993 og 2017, steg median forventet levealder til 44 år. Dette betyr at blant de som er født med CF i USA mellom 2013 og 2017 antas halvparten å leve til 44 år eller eldre.1,2
En studie fra 2017 så på pasientregisterstatistikk i USA og Canada, og sammenlignet 110 amerikanske omsorgssentre med 42 kanadiske sentre, og fant at de som er født i Canada har en tendens til å leve 10 år lenger. Forskjellen i forventet CF-forventet levealder ser ut til å være knyttet til tilgang til lungetransplantasjoner, posttransplantasjonspleie og forskjeller i de to landenes helsesystemer.3
Å leve produktive liv med cystisk fibrose
I følge CFFs pasientregister vokser barn med CF opp til å leve et fullt, produktivt liv til tross for sykdommen. I 2017 fant registeret at:
- 51 prosent av voksne med CF jobber i heltids- eller deltidsjobber
- 42 prosent av voksne med CF er gift eller bor sammen
- 31 prosent av voksne med CF oppnådde høyskoleeksamen2
Eldre borgere med cystisk fibrose
Takket være fremskritt innen DNA-testing er legene identifisere flere og flere personer med CF for første gang langt ut i 50-, 60- og 70-årene.
- Den eldste personen som fikk diagnosen CF for første gang i USA var 82, i Irland var 76, og i Storbritannia var 79,4
- De som ble diagnostisert etter fylte 50 år, har en lang historie med hyppige anfall av forkjølelse, bihulebetennelser, lungebetennelse, magesmerter, sur refluks og problemer med å få eller fortsette vekt.5
- Tidligere uriktige diagnoser inkluderer astma, tuberkulose og kronisk bronkitt.
- Voksendiagnostiserte kvinner hadde overlevelsesrater lik menn, sammenlignet med kvinner diagnostisert i barndommen som har kortere forventet levealder enn menn.6
Mens leger en gang trodde at disse avvikerne hadde en mindre alvorlig form for cystisk fibrose, mener nå noen leger at disse pasientene har forsinket CF. En studie fant at personer som ble diagnostisert tidligere enn 40 år hadde like alvorlig lungesykdom som de som ble diagnostisert i barndommen.6
Forutsi fremtiden for CF forventet levealder
Mens leger vet mer enn noen gang om CF , de kan fremdeles ikke pålitelig forutsi hvilke pasienter som vil bli langvarige overlevende basert på deres DNA-resultater. Forskning ser ut til å indikere at kroppsvekt, forsikringsdekning, evne til å kjøpe CFTR-modulatorer, den siste gruppen CF-medisiner som forbedrer funksjonen til CFTR-proteinet, kan ha innvirkning på langvarig overlevelse.5,6