낭포 성 섬유증 (CF)에 대한 치료법은 아직 없지만 CF 환자는 그 어느 때보 다 오래 살고 건강한 삶을 살고 있습니다. 사실 오늘날 CF로 태어난 아기들은 40 대 중반 이상까지 살 것으로 예상됩니다. 기대 수명이 극적으로 향상되어 이제는 낭포 성 섬유증이있는 성인이 어린이보다 더 많습니다.
이 진전은 낭포 성 섬유증 재단 (CFF)과 같은 환자 그룹의 CF 치료 및 옹호 분야에서 많은 의료 발전의 결과입니다. 재단은 1960 년대에 CF 환자가받는 치료를 추적하는 환자 등록을 시작했습니다. 이 데이터는 치료의 질을 개선하고 관련 연구 및 약물 발견을 추진하는 데 사용됩니다 .1
낭포 성 섬유증 기대 수명의 역사를 되돌아 보면
1950 년대 이전, 가장 흔하고 가장 심각한 형태의 낭포 성 섬유증을 앓고있는 어린이는 5 세 이후에는 거의 살지 못했습니다. 1950 년대와 1960 년대에는 치료 및 CF 기대 수명이 증가하기 시작하면서 췌장 효소,기도 청소 기술 및 항 포도상 구균 항생제가 도입되었습니다.
1960 년대에는 항의 사 항생제가 치료 병기에 추가되면서 평균 기대 수명이 15 세로 늘어났습니다. 또한 CF를 가진 것으로 알려진 최초의 여성은 성공적인 임신을했습니다. 1970 년대와 1990 년대 사이에 폐 이식과 DNase를 포함한 더 많은 치료법 덕분에 기대 수명이 점차 31 세로 늘어났습니다.
그림 1. 새로운 CF 치료법 생성시 평균 기대 수명
그런 다음 1993 년에서 2017 년 사이에 평균 수명이 44 세로 뛰었습니다. 이는 2013 년 사이에 미국에서 CF를 가지고 태어난 사람들 사이에서 그리고 2017 년에는 절반이 44 세 이상까지 살 것으로 예상됩니다 .1,2
2017 년 연구는 미국과 캐나다의 환자 등록 통계를 조사하여 110 개의 미국 의료 센터와 42 개의 캐나다 센터를 비교 한 결과 캐나다에서 태어난 사람들은 10 년 더 오래 사는 경향이 있습니다. CF 기대 수명의 차이는 폐 이식, 이식 후 치료 및 양국의 건강 시스템의 차이와 관련이있는 것으로 보입니다 .3
낭포 성 섬유증으로 생산적인 삶을 살기
CFF의 환자 등록부에 따르면 CF 소아는 질병에도 불구하고 완전하고 생산적인 삶을 영위하기 위해 성장합니다. 2017 년에 레지스트리는 다음과 같은 사실을 발견했습니다.
- CF 성인의 51 %가 풀 타임 또는 파트 타임으로 일합니다.
- CF 성인의 42 %가 결혼했거나 살고 있습니다. 함께
- CF를 가진 성인의 31 %가 대학 학위를 받았습니다 2
낭포 성 섬유증이있는 노인
DNA 검사의 발전 덕분에 의사들은 50 대, 60 대, 70 대까지 처음으로 CF에 걸린 사람을 점점 더 많이 파악하고 있습니다.
- 미국에서 CF로 진단받은 가장 오래된 사람은 82 세 였고 아일랜드는 76 세, 영국의 경우 79.4 세
- 50 세 이후 진단을받은 사람들은 감기, 부비동 감염, 폐렴, 복통, 위산 역류, 증가 또는 유지 문제의 오랜 병력이있는 경향이 있습니다. 체중 .5
- 이전의 잘못된 진단에는 천식, 결핵 및 만성 기관지염이 포함됩니다.
- 성인 진단을받은 여성은 어린 시절 진단을받은 여성에 비해 생존율이 남성과 동일합니다. 남성보다 기대 수명 .6
의사들은 한때 이러한 이상 치가 덜 심각한 형태의 낭포 성 섬유증을 가지고 있다고 생각했지만, 이제 일부 의사들은이 환자들이 CF를 지연 시켰다고 생각합니다. 한 연구에 따르면 40 세 이전에 진단받은 사람들은 어린 시절 진단받은 사람들과 똑같이 심각한 폐 질환을 앓고있는 것으로 나타났습니다 .6
CF 기대 수명의 미래 예측
의사는 CF에 대해 그 어느 때보 다 많이 알고 있습니다. , 그들은 자신의 DNA 결과를 기반으로 어떤 환자가 장기 생존자가 될 것인지를 신뢰할 수 없습니다. 연구에 따르면 체중, 보험 적용 범위, CFTR 단백질의 기능을 향상시키는 최신 CF 약물 그룹 인 CFTR 조절제를 구입할 수있는 능력이 장기 생존에 영향을 미칠 수 있습니다 .5,6