嚢胞性線維症（CF）の治療法はまだありませんが、CFの患者はこれまで以上に長生きし、健康的な生活を送っています。実際、今日CFで生まれた赤ちゃんは、40代半ば以降に生きることが期待されています。平均余命が劇的に改善したため、嚢胞性線維症の成人は子供よりも多くなっています。
この進歩は、CF治療の多くの医学的進歩と、嚢胞性線維症財団（CFF）などの患者グループによる支持の結果です。財団は1960年代に、CFの各患者が受けるケアを追跡する患者登録を開始しました。次に、このデータを使用して、ケアの質を向上させ、関連する研究と創薬を推進します。1
嚢胞性線維症の平均余命の歴史を振り返る
1950年代以前の嚢胞性線維症の最も一般的で最も深刻な形態の子供は、5歳を過ぎて生きることはめったにありませんでした。 p> 1960年代に、抗偽性抗生物質が治療兵器庫に追加されたため、平均余命は15歳に増加しました。また、CFを持っていることが知られている最初の女性は成功した妊娠をしました。 1970年代から1990年代にかけて、肺移植やDNaseなどの治療法がさらに増えたおかげで、平均余命は徐々に31歳まで伸びました。
図1.新しいCF治療法を作成したときの平均余命
その後、1993年から2017年の間に、平均余命の中央値は44歳に跳ね上がりました。これは、2013年の間に米国でCFで生まれた人々の間で2017年には、半数が44歳以上になると予測されています。1,2
2017年の調査では、米国とカナダの患者登録統計を調べ、米国の110のケアセンターとカナダの42のセンターを比較しました。カナダで生まれた人は10年長生きする傾向があります。 CFの平均余命の違いは、肺移植へのアクセス、移植後のケア、および両国の健康システムの違いに関連しているようです。3
嚢胞性線維症で生産的な生活を送る
CFFの患者登録によると、CFの子供は成長して、病気にもかかわらず完全で生産的な生活を送ることができます。 2017年、レジストリは次のことを発見しました：
- CFの成人の51％がフルタイムまたはパートタイムの仕事で働いています
- CFの成人の42％が結婚しているか生きています一緒に
- CFの成人の31％が大学の学位を取得しました2
嚢胞性線維症の高齢者
DNA検査の進歩のおかげで、医師は50代、60代、70代に初めてCFを患う人をますます多く特定しました。
- 米国で初めてCFと診断された最年長の人は82歳で、アイルランドでは76、英国では79.4でした
- 50歳以降に診断された人は、頻繁な風邪、副鼻腔感染症、肺炎、腹痛、酸逆流、および獲得または継続の問題の長い歴史を持つ傾向がありますweight.5
- 以前の誤った診断には、喘息、結核、慢性気管支炎が含まれます。
- 成人と診断された女性の生存率は、小児期に診断された女性と比較して、男性と同等でした。男性よりも平均余命。6
医師はかつてこれらの外れ値は嚢胞性線維症の重症度が低いと考えていましたが、現在ではこれらの患者がCFを遅らせていると考える医師もいます。ある研究によると、40歳を過ぎて診断された人は、小児期に診断された人と同じくらい重度の肺疾患を患っていました。6
CFの平均余命の将来を予測する
医師はCFについてこれまで以上に知っていますが、 、彼らはまだ彼らのDNAの結果に基づいてどの患者が長期生存者になるかを確実に予測することはできません。研究によると、体重、保険の適用範囲、CFTRタンパク質の機能を改善するCF薬の最新グループであるCFTRモジュレーターを購入する能力が、長期生存に影響を与える可能性があることが示されているようです。5,6