Per quanto tempo vivono i pazienti con fibrosi cistica?

Anche se non esiste ancora una cura per la fibrosi cistica (FC), le persone con FC vivono più a lungo e vivono una vita più sana che mai. In effetti, si prevede che i bambini nati con FC oggi vivranno fino alla metà dei 40 anni e oltre. Laspettativa di vita è migliorata così drasticamente che ora ci sono più adulti affetti da fibrosi cistica che bambini.

Questo progresso è il risultato di molti progressi medici nel trattamento della FC e della difesa di gruppi di pazienti come la Cystic Fibrosis Foundation (CFF). La Fondazione ha avviato un registro dei pazienti negli anni 60 che tiene traccia delle cure ricevute da ogni paziente con FC. Questi dati vengono quindi utilizzati per migliorare la qualità delle cure e guidare la ricerca correlata e la scoperta di farmaci.1

Guardando indietro alla storia della speranza di vita della fibrosi cistica

Prima degli anni 50, i bambini con le forme più comuni e più gravi di fibrosi cistica raramente vivevano oltre i 5 anni. Negli anni Cinquanta e Sessanta furono introdotti enzimi pancreatici, tecniche di liberazione delle vie aeree e antibiotici antistafilococcici mentre i trattamenti e laspettativa di vita per la FC cominciavano ad aumentare.

Negli anni 60, laspettativa di vita media crebbe fino alletà di 15 anni quando gli antibiotici antipseudomonali furono aggiunti allarsenale di trattamento. Inoltre, la prima donna nota per avere la FC ha avuto una gravidanza riuscita. Tra gli anni 70 e 90, laspettativa di vita è gradualmente aumentata fino a 31 anni, grazie a ulteriori trattamenti, inclusi trapianti di polmone e DNasi.

Figura 1. Aspettativa di vita media dopo la creazione di nuovi metodi di trattamento per la FC

Poi, tra il 1993 e il 2017, laspettativa di vita mediana è balzata a 44 anni. Ciò significa che tra i nati con FC negli Stati Uniti tra il 2013 e nel 2017, si prevede che la metà vivrà fino a 44 anni o più.1,2

Uno studio del 2017 ha esaminato le statistiche del registro dei pazienti negli Stati Uniti e in Canada, confrontando 110 centri di assistenza statunitensi con 42 centri canadesi, e ha trovato che i nati in Canada tendono a vivere 10 anni in più. La differenza nellaspettativa di vita della FC sembra essere collegata allaccesso ai trapianti di polmone, allassistenza post-trapianto e alle differenze nei sistemi sanitari dei due paesi.3

Vivere vite produttive con la fibrosi cistica

Secondo il Registro dei pazienti della CFF, i bambini con FC crescono per condurre una vita piena e produttiva nonostante la loro malattia. Nel 2017, il registro ha rilevato che:

  • Il 51% degli adulti con FC lavora a tempo pieno o part-time
  • Il 42% degli adulti con FC è sposato o vivente insieme
  • Il 31% degli adulti con FC ha conseguito una laurea2

Anziani con fibrosi cistica

Grazie ai progressi nei test del DNA, i medici sono identificare sempre più persone affette da FC per la prima volta oltre i 50, 60 e 70 anni.

  • La persona più anziana a cui è stata diagnosticata la FC per la prima volta negli Stati Uniti aveva 82 anni, in Irlanda era 76, e nel Regno Unito era 79,4
  • Quelli diagnosticati dopo i 50 anni tendono ad avere una lunga storia di frequenti attacchi di raffreddore, infezioni del seno, polmonite, dolori di stomaco, reflusso acido e problemi di guadagno o di perseveranza 5
  • Le precedenti diagnosi errate includono asma, tubercolosi e bronchite cronica.
  • Le femmine con diagnosi di adulti avevano tassi di sopravvivenza pari ai maschi, rispetto alle femmine diagnosticate nellinfanzia che hanno aspettativa di vita rispetto ai maschi.6

Mentre un tempo i medici pensavano che questi valori anomali avessero una forma meno grave di fibrosi cistica, ora alcuni medici ritengono che questi pazienti abbiano ritardato la FC. Uno studio ha rilevato che le persone con diagnosi di oltre 40 anni avevano una malattia polmonare altrettanto grave di quelle diagnosticate durante linfanzia.6

Predire il futuro dellaspettativa di vita della FC

Mentre i medici sanno più che mai sulla FC , non possono ancora prevedere in modo affidabile quali pazienti diventeranno sopravvissuti a lungo termine in base ai risultati del loro DNA. La ricerca sembra indicare che il peso corporeo, la copertura assicurativa, la capacità di acquistare modulatori CFTR, lultimo gruppo di farmaci CF che migliorano la funzione della proteina CFTR, possono avere un impatto sulla sopravvivenza a lungo termine.5,6

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