Noha a cisztás fibrózis (CF) kezelésére még nincs gyógyír, a CF-ben szenvedő emberek minden eddiginél hosszabb, egészségesebb életet élnek. Valójában a ma CF-vel született csecsemők várhatóan a 40-es évek közepén és azon túl is élnek. A várható élettartam olyan drámai módon javult, hogy ma már több cisztás fibrózisban szenvedő felnőtt van, mint gyermeknél.
Ez az előrelépés a CF kezelésének számos orvosi előrehaladásának és a betegcsoportok, például a Cystic Fibrosis Foundation (CFF) érdekképviseletének köszönhető. Az Alapítvány az 1960-as években kezdte meg a betegnyilvántartást, amely nyomon követi az egyes CF-ben szenvedő betegek ellátását. Ezeket az adatokat felhasználják az ellátás minőségének javításához, valamint a hajtással kapcsolatos kutatásokhoz és a gyógyszerek felfedezéséhez. 1 a cisztás fibrózis leggyakoribb és legsúlyosabb formáival küzdő gyermekek ritkán éltek elmúlt 5. életévüket. Az 1950-es és 1960-as években hasnyálmirigy-enzimeket, légúti ürítési technikákat és antistaphylococcus antibiotikumokat vezettek be, mivel a kezelések és a CF várható élettartama növekedni kezdett. p> Az 1960-as években az átlagos várható élettartam 15 éves korig nőtt, mivel antipszeudomonális antibiotikumokat adtak a kezelési arzenálhoz. Emellett az első ismert CF-nő sikeres terhességet szenvedett. Az 1970-es és 1990-es évek között a várható élettartam fokozatosan 31 éves korig nőtt, köszönhetően a még több kezelésnek, beleértve a tüdőátültetést és a DNase-t.
1. ábra Az átlagos várható élettartam új CF-kezelési módszerek létrehozásakor
Ezután 1993 és 2017 között a várható élettartam mediánja 44. életévre ugrott. Ez azt jelenti, hogy 2013-ban az USA-ban CF-ben születettek között 2013 Az előrejelzések szerint a fele várhatóan 44 éves vagy annál idősebb lesz. 1,2
Egy 2017-es tanulmány az USA-ban és Kanadában a betegnyilvántartási statisztikákat vizsgálta, összehasonlítva 110 amerikai gondozó központot 42 kanadai központtal, és megállapította, hogy hogy a Kanadában születettek általában 10 évvel hosszabb ideig élnek. Úgy tűnik, hogy a CF várható élettartamának különbsége összefügg a tüdőátültetésekhez való hozzáféréssel, a transzplantáció utáni ellátással és a két ország egészségügyi rendszereiben mutatkozó különbségekkel.3
Produktív életcisztás fibrózisos élet
A CFF betegnyilvántartása szerint a CF-ben szenvedő gyermekek betegségük ellenére teljes, produktív életet élnek. 2017-ben a nyilvántartás megállapította, hogy:
- a CF-ben szenvedő felnőttek 51 százaléka teljes vagy részmunkaidőben dolgozik
- a CF-ben szenvedő felnőttek 42 százaléka házas vagy él együtt
- a CF-ben szenvedő felnőttek 31 százaléka főiskolai végzettséget szerzett2
cisztás fibrózisban szenvedő idős emberek
A DNS-teszt fejlődésének köszönhetően az orvosok egyre több CF-ben szenvedő embert azonosítottak először 50-es, 60-as és 70-es éveikben.
- A legidősebb CF-ben diagnosztizált személy az Egyesült Államokban először 82 éves volt, Írországban 76, és az Egyesült Királyságban 79,4 volt.
- Az 50 éves kor után diagnosztizált betegeknél gyakran előfordul, hogy gyakran előfordulnak megfázás, orrmelléküreg-fertőzések, tüdőgyulladás, gyomorfájdalmak, savas reflux, valamint a gyarapodás vagy tartás problémái súlya.5
- Korábbi helytelen diagnózisok közé tartozik az asztma, a tuberkulózis és a krónikus bronchitis.
- A felnőttek által diagnosztizált nők túlélési aránya megegyezett a férfiakéval, összehasonlítva a gyermekkorban diagnosztizált nőkkel, akiknek rövidebb a diagnózisa. várható élettartam, mint a hímeknél.6
Míg az orvosok egykor azt gondolták, hogy ezek a kiugró értékek kevésbé súlyos formájúak a cisztás fibrózisban, mára egyes orvosok úgy vélik, hogy ezek a betegek késleltették a CF-t. Egy tanulmány kimutatta, hogy a 40 évesnél idősebb diagnózisú emberek ugyanolyan súlyos tüdőbetegségben szenvednek, mint a gyermekkorban diagnosztizáltak. 6
A CF várható élettartamának előrejelzése
Míg az orvosok minden eddiginél többet tudnak a CF-ről , még mindig nem tudják megbízhatóan megjósolni, hogy mely betegek válnak hosszú távú túlélőkké DNS-eredményeik alapján. Úgy tűnik, hogy a kutatások azt mutatják, hogy a testtömeg, a biztosítási fedezet, a CFTR-modulátorok – a CFTR-fehérje működését javító legújabb csoport – megvásárlásának képessége hatással lehet a hosszú távú túlélésre. div>