Bien qu’il n’existe pas encore de remède contre la fibrose kystique (FK), les personnes atteintes de mucoviscidose vivent plus longtemps et en meilleure santé que jamais. En fait, les bébés nés avec la mucoviscidose aujourdhui devraient vivre jusquà la quarantaine et au-delà. Lespérance de vie sest améliorée de façon si spectaculaire quil y a maintenant plus dadultes atteints de fibrose kystique que denfants.
Ces progrès résultent de nombreuses avancées médicales dans le traitement de la mucoviscidose et de la défense de groupes de patients tels que la Fondation de la fibrose kystique (CFF). La Fondation a lancé un registre des patients dans les années 1960 qui permet de suivre les soins que reçoit chaque patient FK. Ces données sont ensuite utilisées pour améliorer la qualité des soins et stimuler la recherche et la découverte de médicaments connexes.1
Rétrospective de l’espérance de vie de la fibrose kystique
Avant les années 1950, les enfants atteints des formes les plus courantes et les plus graves de fibrose kystique vivaient rarement au-delà de lâge de 5 ans. p> Dans les années 1960, lespérance de vie moyenne est passée à 15 ans avec lajout dantibiotiques antipseudomonaux à larsenal de traitement. De plus, la première femme connue pour avoir la mucoviscidose a eu une grossesse réussie. Entre les années 1970 et 1990, lespérance de vie a progressivement augmenté jusquà 31 ans, grâce à encore plus de traitements, y compris les greffes pulmonaires et la DNase.
Figure 1. Espérance de vie moyenne lors de la création de nouvelles méthodes de traitement de la mucoviscidose
Ensuite, entre 1993 et 2017, lespérance de vie médiane a bondi à 44 ans. Cela signifie que parmi les personnes nées avec la mucoviscidose aux États-Unis entre 2013 et 2017, la moitié devrait vivre jusquà 44 ans ou plus.1,2
Une étude de 2017 a examiné les statistiques des registres de patients aux États-Unis et au Canada, comparant 110 centres de soins américains à 42 centres canadiens et a trouvé que les personnes nées au Canada ont tendance à vivre 10 ans de plus. La différence despérance de vie de la mucoviscidose semble être liée à laccès aux transplantations pulmonaires, aux soins post-transplantation et aux différences dans les systèmes de santé des deux pays.3
Vivre une vie productive avec la fibrose kystique
Selon le registre des patients de la CFF, les enfants atteints de mucoviscidose grandissent pour mener une vie pleine et productive malgré leur maladie. En 2017, le registre a révélé que:
- 51% des adultes atteints de mucoviscidose occupent un emploi à temps plein ou partiel
- 42% des adultes atteints de mucoviscidose sont mariés ou vivent ensemble
- 31 pour cent des adultes atteints de mucoviscidose ont obtenu un diplôme universitaire2
Personnes âgées atteintes de fibrose kystique
Grâce aux progrès des tests ADN, les médecins sont identifier de plus en plus de personnes atteintes de mucoviscidose pour la première fois dans la cinquantaine, la soixantaine et la soixantaine.
- La personne la plus âgée diagnostiquée avec la mucoviscidose pour la première fois aux États-Unis avait 82 ans, en Irlande était 76 ans, et au Royaume-Uni 79,4
- Les personnes diagnostiquées après 50 ans ont tendance à avoir une longue histoire dépisodes fréquents de rhume, dinfections des sinus, de pneumonie, de douleurs à lestomac, de reflux acide et de difficulté à gagner ou à continuer poids.5
- Les diagnostics incorrects précédents incluent lasthme, la tuberculose et la bronchite chronique.
- Les femmes diagnostiquées chez ladulte avaient des taux de survie égaux à ceux des hommes, comparativement aux femmes diagnostiquées dans lenfance qui lespérance de vie que les hommes.6
Alors que les médecins pensaient autrefois que ces valeurs aberrantes avaient une forme moins sévère de fibrose kystique, certains médecins croient maintenant que ces patients ont retardé la mucoviscidose. Une étude a révélé que les personnes diagnostiquées après lâge de 40 ans avaient une maladie pulmonaire aussi grave que celles diagnostiquées dans lenfance.6
Prédire lavenir de lespérance de vie de la mucoviscidose
Alors que les médecins en savent plus que jamais sur la mucoviscidose , ils ne peuvent toujours pas prédire de manière fiable quels patients deviendront des survivants à long terme sur la base de leurs résultats ADN. La recherche semble indiquer que le poids corporel, la couverture dassurance, la possibilité dacheter des modulateurs CFTR, le dernier groupe de médicaments contre la mucoviscidose qui améliorent la fonction de la protéine CFTR, peuvent avoir un impact sur la survie à long terme.5,6