Während es noch keine Heilung für Mukoviszidose (Mukoviszidose) gibt, leben Menschen mit Mukoviszidose länger und gesünder als je zuvor. Tatsächlich wird erwartet, dass Babys, die heute mit CF geboren werden, bis Mitte 40 und darüber hinaus leben. Die Lebenserwartung hat sich so dramatisch verbessert, dass es inzwischen mehr Erwachsene mit Mukoviszidose als Kinder gibt.
Dieser Fortschritt resultierte aus vielen medizinischen Fortschritten bei der CF-Behandlung und der Befürwortung durch Patientengruppen wie die Cystic Fibrosis Foundation (CFF). Die Stiftung hat in den 1960er Jahren ein Patientenregister eingerichtet, in dem die Versorgung jedes Patienten mit CF erfasst wird. Diese Daten werden dann verwendet, um die Qualität der Versorgung zu verbessern und forschungsbezogene Forschung und Wirkstoffentdeckung voranzutreiben.1
Rückblick auf die Geschichte der Lebenserwartung von Mukoviszidose
Vor den 1950er Jahren Kinder mit den häufigsten und schwerwiegendsten Formen der Mukoviszidose lebten selten über das 5. Lebensjahr hinaus. In den 1950er und 1960er Jahren wurden Pankreasenzyme, Atemwegsentfernungstechniken und Antistaphylokokken-Antibiotika eingeführt, als die Behandlungen und die Lebenserwartung der CF zu steigen begannen.
n den 1960er Jahren stieg die durchschnittliche Lebenserwartung auf 15 Jahre, als dem Behandlungsarsenal antipseudomonale Antibiotika hinzugefügt wurden. Auch die erste Frau, von der bekannt ist, dass sie an CF leidet, hatte eine erfolgreiche Schwangerschaft. Zwischen den 1970er und 1990er Jahren stieg die Lebenserwartung dank noch mehr Behandlungen, einschließlich Lungentransplantationen und DNase, allmählich auf das 31. Lebensjahr.
Abbildung 1. Durchschnittliche Lebenserwartung bei der Entwicklung neuer CF-Behandlungsmethoden
Dann stieg die mittlere Lebenserwartung zwischen 1993 und 2017 auf 44 Jahre. Dies bedeutet, dass unter den in den USA mit CF geborenen Personen zwischen 2013 und 2017 wird vorausgesagt, dass die Hälfte 44 Jahre oder älter wird.1,2
Eine Studie aus dem Jahr 2017 untersuchte die Patientenregisterstatistik in den USA und Kanada und verglich 110 US-Pflegezentren mit 42 kanadischen Zentren dass die in Kanada Geborenen dazu neigen, 10 Jahre länger zu leben. Der Unterschied in der Lebenserwartung von CF scheint mit dem Zugang zu Lungentransplantationen, der Versorgung nach der Transplantation und den Unterschieden in den Gesundheitssystemen beider Länder verbunden zu sein.3
Ein produktives Leben mit Mukoviszidose führen
Laut dem Patientenregister der CFF wachsen Kinder mit CF auf, um trotz ihrer Krankheit ein erfülltes, produktives Leben zu führen. Im Jahr 2017 stellte das Register fest, dass:
- 51 Prozent der Erwachsenen mit CF in Voll- oder Teilzeitbeschäftigung arbeiten
- 42 Prozent der Erwachsenen mit CF sind verheiratet oder leben zusammen
- 31 Prozent der Erwachsenen mit CF haben einen Hochschulabschluss2
Senioren mit Mukoviszidose
Dank der Fortschritte bei DNA-Tests sind es Ärzte Immer mehr Menschen mit CF zum ersten Mal bis in die 50er, 60er und 70er Jahre identifizieren.
- Die älteste Person, bei der in den USA zum ersten Mal CF diagnostiziert wurde, war 82, in Irland war dies 76, und im Vereinigten Königreich waren es 79,4
- Diejenigen, die nach dem 50. Lebensjahr diagnostiziert wurden, neigen dazu, eine lange Geschichte häufiger Erkältungen, Infektionen der Nasennebenhöhlen, Lungenentzündung, Magenschmerzen, saurem Reflux und Schwierigkeiten beim Gewinnen oder Fortbestehen zu haben Gewicht.5
- Frühere falsche Diagnosen umfassen Asthma, Tuberkulose und chronische Bronchitis.
- Bei Erwachsenen mit diagnostizierter Diagnose lag die Überlebensrate bei Männern im Vergleich zu Frauen, bei denen im Kindesalter eine kürzere Diagnose gestellt wurde Lebenserwartung als Männer.6
Während Ärzte einst dachten, dass diese Ausreißer eine weniger schwere Form der Mukoviszidose hatten, glauben jetzt einige Ärzte, dass diese Patienten die CF verzögert haben. Eine Studie ergab, dass Menschen, die nach dem 40. Lebensjahr diagnostiziert wurden, eine ebenso schwere Lungenerkrankung hatten wie Menschen, die im Kindesalter diagnostiziert wurden.6
Vorhersage der Zukunft der CF-Lebenserwartung
Während Ärzte mehr denn je über CF wissen Sie können aufgrund ihrer DNA-Ergebnisse immer noch nicht zuverlässig vorhersagen, welche Patienten zu Langzeitüberlebenden werden. Untersuchungen scheinen darauf hinzudeuten, dass Körpergewicht, Versicherungsschutz und die Fähigkeit, CFTR-Modulatoren zu kaufen, die neueste Gruppe von CF-Medikamenten, die die Funktion des CFTR-Proteins verbessern, einen Einfluss auf das langfristige Überleben haben können.5,6