Primäre sklerosierende Cholangitis ist eine Erkrankung, die die Gallenwege betrifft. Diese Kanäle transportieren Galle (eine Flüssigkeit, die bei der Verdauung von Fetten hilft) von der Leber, in der Galle produziert wird, zur Gallenblase 
, wo sie gespeichert wird, und zum Dünndarm , wo es die Verdauung unterstützt. Die primäre sklerosierende Cholangitis tritt aufgrund einer Entzündung der Gallenwege (Cholangitis) auf, die zu Narbenbildung (Sklerose) und Verengung der Gänge führt. Infolgedessen kann die Galle nicht an die Gallenblase und den Dünndarm abgegeben werden und baut sich in der Leber auf.
Eine primäre sklerosierende Cholangitis wird normalerweise im Alter diagnostiziert 40 und aus unbekannten Gründen sind Männer doppelt so häufig betroffen wie Frauen. Viele Menschen haben keine Anzeichen oder Symptome der Erkrankung, wenn sie diagnostiziert werden, aber routinemäßige Blutuntersuchungen zeigen Leberprobleme. Zu den frühesten Anzeichen und Symptomen einer primären sklerosierenden Cholangitis gehören extreme Müdigkeit (Müdigkeit), Bauchbeschwerden und starker Juckreiz (Juckreiz). Wenn sich der Zustand verschlechtert, können betroffene Personen eine Gelbfärbung der Haut und des Weiß der Augen (Gelbsucht) und eine vergrößerte Milz (Splenomegalie) entwickeln. Schließlich schädigt die Bildung von Galle die Leberzellen und verursacht chronische Lebererkrankungen (Zirrhose) und Leberversagen. Ohne Galle, die zur Verdauung zur Verfügung steht, gelangen Fette durch den Körper. Infolgedessen kann es zu Gewichtsverlust und Mangel an Vitaminen kommen, die mit Fetten (fettlöslichen Vitaminen) aufgenommen und in diesen gespeichert werden. Ein fettlösliches Vitamin namens Vitamin D hilft bei der Absorption von Kalzium und bei der Verhärtung der Knochen. Ein Mangel an diesem Vitamin kann bei Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis zu einer Ausdünnung der Knochen (Osteoporose ) führen / p>
Die primäre sklerosierende Cholangitis ist häufig mit einer anderen Erkrankung verbunden, die als entzündliche Darmerkrankung bezeichnet wird und durch eine Entzündung des Darms gekennzeichnet ist, die offene Wunden (Geschwüre) im Darm und Bauchschmerzen verursacht. Der Grund für diesen Link ist jedoch unklar. Ungefähr 70 Prozent der Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis haben eine entzündliche Darmerkrankung, am häufigsten eine Form der als Colitis ulcerosa bekannten Erkrankung. Darüber hinaus haben Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis häufiger eine Autoimmunerkrankung wie Typ-1-Diabetes, Zöliakie oder Schilddrüsenerkrankung als Menschen ohne diese Erkrankung. Autoimmunerkrankungen treten auf, wenn das Immunsystem versagt und die Gewebe und Organe des Körpers angreift. Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis haben auch ein erhöhtes Risiko, an Krebs zu erkranken, insbesondere an Gallengangskrebs (Cholangiokarzinom).