Mens der endnu ikke er nogen kur mod cystisk fibrose (CF), lever mennesker med CF længere, sundere liv end nogensinde før. Faktisk forventes babyer født med CF i dag at leve i midten af 40erne og derover. Forventet levetid er forbedret så dramatisk, at der nu er flere voksne med cystisk fibrose end børn.
Denne fremgang skyldes mange medicinske fremskridt inden for CF-behandling og fortalervirksomhed fra patientgrupper såsom Cystic Fibrosis Foundation (CFF). Fonden startede et patientregister i 1960erne, der sporer den pleje, hver patient med CF modtager. Disse data bruges derefter til at skabe forbedring af plejekvaliteten og drive relateret forskning og lægemiddelopdagelse.1
Ser tilbage på historien om cystisk fibrose forventet levealder
Før 1950erne, børn med de mest almindelige og mest alvorlige former for cystisk fibrose levede sjældent over 5. år. I 1950erne og 1960erne blev bugspytkirtlenzymer, luftvejsklareringsteknikker og antistaphylokokantibiotika introduceret, da behandlinger og CF-forventet levetid begyndte at stige.
I 1960erne voksede den gennemsnitlige forventede levealder til 15 år, da antipseudomonale antibiotika blev føjet til behandlingsarsenalet. Også den første kvinde, der vides at have CF, havde en vellykket graviditet. Mellem 1970erne og 1990erne steg den forventede levealder gradvist til 31 år takket være endnu flere behandlinger, herunder lungetransplantationer og DNase.
Figur 1. Gennemsnitlig forventet levealder ved oprettelse af nye CF-behandlingsmetoder
Derefter, mellem 1993 og 2017, steg median forventet levealder til 44 år. Dette betyder, at blandt dem, der er født med CF i USA mellem 2013 og 2017 forventes halvdelen at leve op til 44 år eller derover.1,2
En undersøgelse fra 2017 undersøgte patientregistreringsstatistikker i USA og Canada og sammenlignede 110 amerikanske plejecentre med 42 canadiske centre og fandt at de, der er født i Canada, har tendens til at leve 10 år længere. Forskellen i CF-forventet levealder synes at være forbundet med adgang til lungetransplantationer, post-transplantationspleje og forskelle i de to landes sundhedssystemer.3
At leve produktive liv med cystisk fibrose
Ifølge CFFs patientregister vokser børn med CF op til at leve et fuldt, produktivt liv på trods af deres sygdom. I 2017 konstaterede registreringsdatabasen, at:
- 51 procent af voksne med CF arbejder i fuld- eller deltidsjob
- 42 procent af voksne med CF er gift eller bor sammen
- 31 procent af voksne med CF opnåede en universitetsgrad2
Ældre med cystisk fibrose
Takket være fremskridt inden for DNA-test er læger identificere flere og flere mennesker med CF for første gang langt ind i 50erne, 60erne og 70erne.
- Den ældste person, der blev diagnosticeret med CF for første gang i USA, var 82, i Irland var 76, og i Det Forenede Kongerige var 79,4 vægt.5
- Tidligere forkerte diagnoser inkluderer astma, tuberkulose og kronisk bronkitis.
- Voksendiagnostiserede kvinder havde overlevelsesrater svarende til mænd sammenlignet med kvinder diagnosticeret i barndommen med kortere forventet levealder end mænd.6
Mens læger engang troede, at disse outliers havde en mindre alvorlig form for cystisk fibrose, mener nogle læger nu, at disse patienter har forsinket CF. En undersøgelse viste, at personer, der blev diagnosticeret over 40 år, havde lige så alvorlig lungesygdom som dem, der blev diagnosticeret i barndommen.6
Forudsigelse af fremtiden for CF-forventet levetid
Mens læger ved mere end nogensinde om CF , de kan stadig ikke pålideligt forudsige, hvilke patienter der vil blive langvarige overlevende baseret på deres DNA-resultater. Forskning ser ud til at indikere, at kropsvægt, forsikringsdækning, evne til at købe CFTR-modulatorer, den nyeste gruppe CF-lægemidler, der forbedrer CFTR-proteinets funktion, kan have en indvirkning på langvarig overlevelse.5,6