I když dosud neexistuje léčba pro cystickou fibrózu (CF), lidé s CF žijí déle a zdravěji než kdy dříve. Ve skutečnosti se od dětí narozených s CF očekává, že se dožijí svých středních 40 let a později. Očekávaná délka života se tak dramaticky zlepšila, že nyní existuje více dospělých s cystickou fibrózou než dětí.
Tento pokrok byl výsledkem mnoha lékařských pokroků v léčbě CF a prosazování skupin pacientů, jako je Nadace pro cystickou fibrózu (CFF). V 60. letech nadace zahájila registr pacientů, který sleduje péči, kterou dostává každý pacient s CF. Tato data jsou poté použita k vytvoření zlepšení kvality péče a řízení výzkumu a objevu léků.1
Ohlédnutí za historií střední délky života cystické fibrózy
Před padesátými léty děti s nejběžnějšími a nejzávažnějšími formami cystické fibrózy zřídka žily po 5. roce věku. V 50. a 60. letech byly zavedeny pankreatické enzymy, techniky čištění dýchacích cest a antistafylokoková antibiotika, protože léčba začala stoupat a předpokládaná délka života CF. p> V šedesátých letech průměrná délka života vzrostla na 15 let, když byla do arzenálu léčby přidána antipseudomonální antibiotika. První žena, o níž je známo, že má CF, měla také úspěšné těhotenství. Mezi sedmdesátými a devadesátými léty se průměrná délka života postupně zvyšovala na 31 let, a to díky ještě většímu počtu léčby, včetně transplantací plic a DNázy.
Obrázek 1. Průměrná délka života po vytvoření nových metod léčby CF
V letech 1993 až 2017 pak střední délka života dosáhla věku 44 let. To znamená, že u osob narozených s CF v USA v letech 2013 a v roce 2017 se předpokládá, že polovina se dožije věku 44 let a více.1,2
Studie z roku 2017 zkoumala statistiky registru pacientů v USA a Kanadě, přičemž porovnávala 110 amerických center péče s 42 kanadskými centry a zjistila že ti, kteří se narodili v Kanadě, mají tendenci žít o 10 let déle. Rozdíl v očekávané délce života u CF se zdá být spojen s přístupem k transplantacím plic, posttransplantační péčí a rozdíly ve zdravotních systémech obou zemí.3
Živý produktivní život s cystickou fibrózou
Podle registru pacientů CFF děti s CF vyrůstají, aby vedly plný a produktivní život navzdory své nemoci. V roce 2017 registr zjistil, že:
- 51 procent dospělých s CF pracuje v zaměstnání na plný nebo částečný úvazek
- 42 procent dospělých s CF je ženatých nebo žije společně
- 31 procent dospělých s CF získalo vysokoškolské vzdělání2
senioři s cystickou fibrózou
Díky pokroku v testování DNA jsou lékaři identifikace stále více lidí s CF poprvé až do 50., 60. a 70. let.
- Nejstarší osobě s diagnostikovanou CF poprvé v USA bylo 82, v Irsku 76 a ve Velké Británii to bylo 79,4
- Ti, kteří byli diagnostikováni po 50 letech, mají tendenci mít dlouhou historii častých záchvatů nachlazení, infekcí dutin, pneumonie, bolesti žaludku, refluxu kyseliny a problémů s získáváním nebo udržováním váha.5
- Předchozí nesprávné diagnózy zahrnují astma, tuberkulózu a chronickou bronchitidu.
- Ženy diagnostikované dospělými měly míru přežití rovnou mužům ve srovnání s ženami diagnostikovanými v dětství, které měly kratší průměrná délka života než u mužů.6
Zatímco lékaři si kdysi mysleli, že tyto odlehlé hodnoty mají méně závažnou formu cystické fibrózy, nyní někteří lékaři věří, že tito pacienti oddálili CF. Jedna studie zjistila, že lidé s diagnostikovanou minulostí 40 let měli stejně závažné plicní onemocnění jako lidé diagnostikovaní v dětství.6
Předpovídání budoucnosti střední délky života CF
Zatímco lékaři vědí o CF více než kdy jindy stále nemohou spolehlivě předpovědět, z kterých pacientů se na základě jejich výsledků DNA stanou dlouhodobě přeživší. Výzkumy naznačují, že tělesná hmotnost, pojistné krytí, schopnost koupit modulátory CFTR, nejnovější skupina léků CF, které zlepšují funkci proteinu CFTR, mohou mít dopad na dlouhodobé přežití.5,6