Vad är Rett syndrom?

Rett syndrom är en sällsynt genetisk neurologisk störning som nästan uteslutande förekommer hos tjejer och leder till allvarliga försämringar, vilket påverkar nästan alla aspekter av barnets liv: deras förmåga tala, gå, äta och till och med andas lätt. Kännetecknet för Rett syndrom är nära konstanta repetitiva handrörelser. Rett-syndrom känns vanligtvis igen hos barn mellan 6 och 18 månader när de börjar sakna milstolpar i utvecklingen eller förlora förmågor de fått. Rett syndrom orsakas av mutationer på X-kromosomen på en gen som heter MECP2. Det finns mer än 900 olika mutationer på MECP2-genen. De flesta av dessa mutationer finns i åtta olika ”hot spots”. Rett syndrom är inte en degenerativ sjukdom hos individer som lever till medelåldern eller längre. Rett syndrom förekommer över hela världen hos 1 av 10 000 kvinnliga födda och är ännu sällsynta hos pojkar. Förloppet och svårighetsgraden för Rett syndrom bestäms av mutationens placering, typ och svårighetsgrad och X-inaktivering.

  • Talförlust
  • Förlust av målmedveten användning av händer
  • Ofrivilliga handrörelser som handtvätt
  • Förlust av rörlighet eller gångstörningar
  • Förlust av muskeltonus
  • Krampanfall eller Rett ”episoder ”
  • Skolios
  • Andningsproblem
  • Sömnstörningar
  • Långsam tillväxttakt för huvud, fötter och händer

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *