Vad är kall urticaria?
Cold urticaria är en relativt ovanlig form av kronisk inducerbar urticaria. Urticarial weals utvecklas efter att ha exponerats för kallt, kallt vatten och kalla föremål. . FCAS är ett av de kryopyrinassocierade periodiska syndromen (CAPS).
Vad orsakar kall urtikaria?
Kall urtikaria orsakas av exponering för kyla. Varför kallstimuleringen orsakar aktivering av mastceller och den efterföljande frisättningen av histamin och andra inflammatoriska mediatorer förblir okända.
Kall urtikaria kan vara primär (idiopatisk) eller sekundär till en underliggande hematologisk (blodtillstånd) eller smittsam sjukdom. De flesta fall är av idiopatisk typ (okänd orsak).
Vem blir förvärvad kall urtikaria?
Förvärvad kall urtikaria är sällsynt och drabbar cirka 0,05% av befolkningen. Det diagnostiseras oftast hos unga och medelålders vuxna, men det kan förekomma hos barn eller äldre. Det är dubbelt så vanligt hos kvinnor som hos män.
Det är vanligtvis förknippat med den fysiska urtikaria dermografi och kolinerg urtikaria, och ibland med vanlig urtikaria. Underliggande förhållanden som har associerats med sekundär kall urtikaria inkluderar:
- Kryoglobulinemi
- Kronisk lymfatisk leukemi
- Lymfosarkom
- Vattenkoppar ( varicella)
- Syfilis
- Viral hepatit
- Infektiös mononukleos (körtelfeber) och andra virusinfektioner i luftvägarna.
Vad är de kliniska egenskaperna hos kall urtikaria?
Symtom på kall urtikaria blir uppenbara inom 2-5 minuter efter exponering och varar i 1-2 timmar. De inkluderar:
- Klåda (urtikaria) och angioödem som kan vara lokaliserade (påverkar vissa delar av kroppen) eller generaliseras (utslag över hela kroppen).
- i vissa fall kan systemiska symtom utvecklas (anafylaxi)
- Andnöd, väsande andning
- Buksmärta, mag-tarmsår
- Snabb och oregelbunden hjärtslag
- I mycket allvarliga fall kan hypotoni (blodtrycksfall), chock, kollaps och till och med död uppstå.
Simning i kallt vatten är den vanligaste orsaken av en svår kall urticarial reaktion. Allvarliga reaktioner kan också uppstå hos patienter som utsätts för kylrum eller under operation under generell anestesi.
Cold urticaria
Hur görs diagnosen?
Kall urtikaria kan diagnostiseras genom att applicera en isbit mot underarmen i 1–5 minuter. Ett tydligt rött svullet utslag bör utvecklas inom några minuter i det område som utsätts för kallstimuleringstestet om en patient har kall urtikaria. Fullständiga blodvärden och metaboliska tester kan också utföras för att bestämma associerade sjukdomar.
Kall urtikaria – isbit-test
Vad är behandlingen för kall urtikaria?
Patienter med kall urtikaria bör lära sig att skydda sig från en snabb nedgång i kroppstemperatur. Vattenaktiviteter (som att simma och surfa) bör alltid vara under överinseende.
Patienter som utvecklar anafylaktiska reaktioner ska ha akut adrenalin.
Regelbundna doser av konventionella antihistaminer har i allmänhet visat sig vara ineffektiva. , men höga doser av icke-sederande antihistaminer kan vara till hjälp (till exempel cetirizin upp till 40 mg dagligen). Några relaterade läkemedel som har visat sig vara användbara inkluderar cyproheptadin, doxepin och ketotifen.
Det har rapporterats om framgångsrik behandling med leukotrienantagonister, ciklosporin, systemiska kortikosteroider, dapson, orala antibiotika och det syntetiska hormonet, danazol .
Försiktig induktion av kalltolerans kan vara framgångsrik (desensibilisering) genom att gradvis härda huden för kalla förhållanden och sedan utsätta huden för den regelbundet, till exempel genom att ta vanliga kalla duschar.
Rekommenderade försiktighetsåtgärder vid generell anestesi
Narkosläkaren bör informeras i förväg om att patienten har kall urtikaria. Personalen måste vidta försiktighetsåtgärder för att hålla patienten varm.
- Övervaka kroppstemperaturen.
- Håll en enhetlig varm temperatur i operationssalen.
- Applicera värmande filtar.
- Varm intravenösa vätskor före infusion.
- Skriv ut preoperativt icke-sederande antihistamin.
- Överväg att använda systemisk kortikosteroid.
- Undvik histaminfrisättande läkemedel (såsom opiater) och läkemedel med hög risk för att framkalla anafylaxi.
Vad är resultatet för patienter med kall urtikaria?
Kall urtikaria varar vanligtvis i några år. Cirka 30% rapporterar upplösning av symtom inom 5 till 10 år.En 20-årig uppföljningsstudie av 41 patienter som diagnostiserats med kall urtikaria visade att den hade löst sig med tio år hos ungefär en fjärdedel av patienterna. De mest drabbade individerna litade på livsstilsförändringar för att undvika bloss.