Posterior reversibel encefalopati syndrom (PRES), även känd som akut hypertensiv encefalopati eller reversibel posterior leukoencefalopati, är ett neurotoxiskt tillstånd som inträffar sekundärt till den bakre cirkulationsförmågan att autoregulera i svar på akuta förändringar i blodtrycket. Hyperperfusion med resulterande störning av blodhjärnbarriären resulterar i vasogent ödem, vanligtvis utan infarkt, oftast i parieto-occipitala områden.
På denna sida:
Terminologi
Termen posterior reversibel encefalopatisyndrom kan vara en felaktig benämning eftersom syndromet kan involvera eller sträcka sig bortom bakre hjärnan. Dessutom, även om de flesta fall involverar en lösning av förändringar vid behandling av den utfällande orsaken och klinisk återhämtning, kan vissa patienter utvecklas för att utveckla permanent hjärnskada och lämnas kvar med neurologiska defekter.
Det bör inte förväxlas med kronisk hypertensiv encefalopati, även känd som hypertensiv mikroangiopati, vilket resulterar i mikroblödningar i basala ganglier, pons och cerebellum.
Klinisk presentation
Patienter kan presentera med:
- huvudvärk
- anfall
- encefalopati
- och / eller synstörningar
Patologi
Olika kliniska inställningar kan utlösa syndromet. Mekanismen är inte väl förstådd men anses vara relaterad till den förändrade integriteten hos blodhjärnbarriären. Två huvudteorier har föreslagits:
- högt blodtryck: leder till förlust av självreglering, hyperperfusion med endotelskada och vasogent ödem
-
endotel dysfunktion: ledningar till vasokonstriktion och hypoperfusion vilket resulterar i cerebral ischemi och efterföljande vasogent ödem
Hypertension finns inte eller når inte de övre gränserna för självreglering (150-160 mmHg) i 25 % av patienterna.
Etiologi
- svår hypertoni
- postpartum
- eclampsia / pre-eclampsia
- akut glomerulonefrit
- hemolytiskt-uremiskt syndrom (HUS)
- trombocytopen trombotisk purpura (TTP)
- systemisk lupus erythematosus (SLE)
- läkemedeltoxicitet
- cisplatin
- cyklofosfamid 10
- interferon
- erytropoietin
- takrolimus
- cyklosporin
- azatioprin
- L-asparaginas
- filgrastim15
- benmärg eller stam c elltransplantation
- fast organtransplantation
- sepsis
- hyperammonemi
- sicklecellsjukdom 11
- ventrikuloperitoneal shuntinsättning / överskridande 12
Mikroskopiskt utseende
- under det akuta förloppet av PRES: vasogent ödem, utan inflammation, ischemi eller neuronal skada 3
-
under det sena förloppet av PRES: demyelinisering och myelinblekhet tillsammans med bevis på ischemi, anoxisk neuronal skada, laminär nekros eller äldre blödning i vit substans och cortex 3
Radiografiska egenskaper
Vanligtvis finns det vasogent ödem inom occipitala och parietala områden (~ 95% av fallen), kanske relaterat till den bakre hjärtslagartillförseln. Ödem är vanligtvis symmetriskt. Trots att det benämns posteriort kan posteriort reversibelt encefalopatisyndrom hittas i en icke-posterior fördelning, huvudsakligen i vattendragsområden, inklusive i de främre, underlägsna temporala, cerebellära och hjärnstamregionerna. >
Det finns tre huvudsakliga avbildningsmönster:
- holohemisfär vid vattendragsområden
- överlägsen frontal sulcus
- parieto-occipital dominans
Andra ovanliga mönster för bakre reversibelt encefalopatisyndrom i < 5% inkluderar: rent ensidig eller ”central” (hjärnstam eller basala ganglier som saknar kortikal eller subkortisk vit substans involvering).
Parenkymala infarkt och blödning är associerade med bakre reversibelt encefalopatisyndrom i 10-25% respektive 15% av fallen.
Förekomsten av kontrastförbättring, oavsett mönster eller hur ivrig, visar inte det kliniska resultatet.
CT
Affec tedregioner, som beskrivs ovan, är hypoattenuerande.
Angiografi (DSA)
Det finns tecken på vasospasm eller arterit 3:
- diffus vasokonstriktion
- fokal vasokonstriktion
- vasodilatation
- strängar av pärlor
MR
Signalegenskaper av drabbade områden återspeglar vanligen vasogent ödem, med vissa undantag:
- T1: hypointense i drabbade regioner
- T1 C + (Gd): fläckig variabel förbättring. Det kan ses hos ~ 35% av patienterna, oavsett om det är leptomeningealt eller kortikalt mönster.
- T2: hyperintens i drabbade regioner
- DWI: vanligtvis normal, ibland hyperintens på grund av ödem (T2-genomströmning) eller sann begränsad diffusion
- ADC: vanligtvis ökad signal på grund av ökad diffusion, men begränsad diffusion förekommer i en fjärdedel av fallen 5
- GRE / SWI: kan visa blödningar i 9-50% 5
MRA kan visa mönster av vaskulopati med oregelbundenhet i kärlet som överensstämmer med fokal vasokonstriktioner / vasodilatation och diffus vasokonstriktion 3. MRV tenderar att vara normalt i posterior reversibel encefalopati syndrom 3.
Historia och etymologi
Posterior reversibel encefalopatisyndrom beskrevs för första gången som en distinkt enhet 1996 av en amerikansk neurolog Judy Hinchey et al 13. Även om andra tidigare hade beskrivit liknande reversibla CT- och MR-fynd i högt blodtryck tillbaka till 1980-talet 14.
Differentialdiagnos
Generella överväganden för bilddifferens inkluderar:
- progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)
- periventrikulär och subkortikal involvering, sparar cortex
- liten eller ingen masseffekt eller förstärkning
- svår hypoglykemi
- posterior cirkulationsinfarkt
- occipital och cerebellär involvering
- akut infarkt visar begränsad diffusion; PRES begränsar vanligtvis inte
- gliomatosis cerebri
- mer asymmetrisk
- sagittal sinus thrombosis
- hypoxisk-ischemisk encefalopati
- SMART syndrom