Vad är det?
Polykondrit, även kallat återfall polykondrit, är en sällsynt sjukdom där brosk i många delar av kroppen blir inflammerat. Sjukdomen drabbar oftast öronen, näsan och luftvägarna i lungorna.
Orsaken är inte känd och den förekommer oftast hos människor i 50-60-talet. En teori är att polykondrit kan vara en autoimmun sjukdom, där immunsystemet attackerar kroppen snarare än främmande inkräktare som virus. Vid polykondrit är det möjligt att en utlösande händelse, kanske en infektion, utlöser en reaktion från immunsystemet, som frigör en attack på kroppens brosk.
Vissa människor kan ha en genetisk sammansättning. det gör dem mer benägna att detta. Sjukdomen verkar inte gå i familjer. Ibland förekommer det hos personer som har annan sjukdom, såsom reumatoid artrit, vaskulit (inflammation i blodkärlen) och systemisk lupus erythematosus (SLE eller lupus).
Symtom
Polykondrit är en systemisk (kroppsomfattande) sjukdom. Vanliga symtom inkluderar:
- Trötthet eller sjukdom
- Feber
- Röda, svullna, smärtsamma (inflammerade) öron, hörselnedsättning, yrsel
- Öron som är ”floppy”, det vill säga de är mjukare än normalt, slappa eller hängande
- Inflammation över näsbryggan, nästäppa
- Artrit
- Andfåddhet, hosta, stridor (högt ljud under andningen)
- Mer sällan: ögoninflammation, läckande hjärtklaffar, njursjukdom, neurologiska problem, utslag
Diagnos
Diagnosen kan vara försenad, eftersom tidiga symtom kan likna symtom på andra tillstånd som är mycket vanligare än polykondrit. En biopsi av ett inflammerat område kan krävas för att bekräfta diagnosen. I en biopsi avlägsnas en liten bit vävnad och undersöks under ett mikroskop. Biopsin är också till hjälp för att utesluta andra orsaker till symtom som infektion, särskilt tuberkulos, syfilis, spetälska och svampsjukdom. Ibland är biopsin inte avgörande, eller läkaren är tillräckligt säker på diagnosen för att en biopsi inte behöver göras.
Inget enstaka blodprov ger en bestämd diagnos, inklusive test för antikroppar mot brosk. . Avbildningsstudier, inklusive datortomografi (CT) av lungorna och andra tester, särskilt lungfunktionstester, kan utföras för att bestämma sjukdomens omfattning.
Kriterier för diagnos har utvecklats av experter om sjukdomen för att standardisera definitionen av sjukdomen. Patienter kan diagnostiseras med polykondrit när kompatibla symtom förekommer (se nedan) och en biopsi stöder diagnosen. Om en biopsi inte erhålls är diagnosen dock troligt när en person har minst tre av följande:
- Inflammation i brosk i båda öronen (exklusive den mjuka nedre örsnibben)
- Artrit i flera leder, även om röntgenstrålar vanligtvis inte visar ledskador
- Inflammation i brosk över näsbryggan
- Ögoninflammation
- Inflammation av brosk i luftstrupen eller halsen
- En viss typ av hörselnedsättning (kallad neurosensorisk hörselnedsättning), ringning i öronen (tinnitus) och / eller en känsla av att snurra (svindel) )
Förväntad varaktighet
Polykondrit är en kronisk (långvarig) sjukdom, även om mediciner ofta kan minska symtomens svårighetsgrad. Ibland går sjukdomen in i spontan remission, vilket innebär att den försvinner tillfälligt, oavsett om personen behandlas eller inte. I de flesta fall är remission resultatet av att få effektiv medicinering.
Förebyggande
Eftersom orsaken är okänd finns det inget sätt att förhindra polykondrit. Komplikationer kan förebyggas med lämplig läkarvård. Till exempel, om det finns allvarlig inflammation i luftröret (luftstrupen), kan en trakealstent, ett litet rör som håller luftvägarna öppna, sättas in tills läkemedel kan kontrollera sjukdomen.
Behandling
Eftersom sjukdomen är så sällsynt är det svårt att göra studier för att bestämma den bästa behandlingen. Som ett resultat finns det ingen tydlig idealbehandling för denna sjukdom. Behandlingen beror på vilka delar av kroppen som påverkas och hur allvarligt.
För mer mindre sjukdom, såsom artrit eller utslag, kan icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), smärtstillande medel, dapson eller kortikosteroider vara lämpliga. För allvarligare sjukdom ordineras immunsuppressiva läkemedel, ofta i kombination med NSAID och / eller steroider. Immunsuppressiva läkemedel inkluderar metotrexat (Folex, Rheumatrex), leflunomid (Arava), azatioprin (Imuran), mykofenolatmofetil (Cellcept), cyklofosfamid (Cytoxan, Neosar) och cyklosporin (Neoral, Sandimmune).
Nyligen har rapporter publicerats som beskriver förbättring av svår polykondrit efter behandling med andra immunsuppressiva läkemedel, inklusive infliximab (Remicade), adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), anakinra (Kineret), abatacept (Orencia) och tocilizumab (Actemra). Emellertid är rollen för dessa medel vid behandling av polykondrit osäker.
Trakealkirurgi eller stentning och behandling av eventuell åtföljande infektion är också alternativ som kan övervägas i vissa fall. Kirurgi för att reparera en skadad del av luftstrupen är en stor operation. Läkare använder emellertid alltmer ett förfarande som kallas bronkoskopi, där de använder ett flexibelt rör för att se ner i halsen och in i luftstrupen, och sätter in ett litet plaströr som kallas en stent för att hålla luftvägarna öppna.
När personen också har en infektion, som lunginflammation eller bronkit, kan antibiotikabehandling vara livräddande.
När man ska ringa en professionell
Om du har symtom på polykondrit, särskilt om du har andningssvårigheter, kontakta din vårdpersonal.
Prognos
Utsikterna för personer med polykondrit är mycket varierande. Personer med aktiv sjukdom som involverar luftvägarna kan dö i förtid. Mildare sjukdom eller sjukdom som svarar snabbt på behandlingen kan dock ha en utmärkt prognos.
De senaste studierna tyder på att även om många patienter har en viss försämring, såsom hörselnedsättning, synproblem eller andningsproblem, är sjukdomen hos många patienter är kroniska men tolererbara.
Ytterligare information
National Organization for Rare Disorders (NORD)
American College of Rheumatology
Ansvarsfriskrivning:
Som en tjänst för våra läsare har Harvard Health Publishing tillgång till vårt arkiv med arkiverat innehåll. Observera datumet för den senaste granskningen eller uppdateringen av alla artiklar. Inget innehåll på denna webbplats, oavsett datum, ska någonsin användas som en ersättning för direkt medicinsk rådgivning från din läkare eller annan kvalificerad läkare.