Diskussion
HELLP är en multisystemsjukdom, vilket resulterar i generaliserad vasospasm, mikrotrombibildning och koagulationsdefekter. Syndromet verkar vara den sista manifestationen av förolämpning som leder till mikrovaskulär endotelskada och intravaskulär blodplättaggregering (4).
Upp till 30% av alla patienter som utvecklar HELLP-syndrom kommer att utveckla detta syndrom efter förlossning, vanligtvis inom 48 timmar. Oväntan, plötslighet och fulminant förlopp av detta syndrom är avgörande. Den vanliga korta observationsperioden efter en okomplicerad förlossning och händelsefri sjukdomshistoria bidrar till risken att du missar en livshotande komplikation. Det första, ofta det enda men alltid det viktigaste symptomet på detta syndrom, är epigastrisk smärta som antas orsakas av sträckning av Glissons kapsel på grund av sinusformad obstruktion av blodflödet. Sådant icke-specifikt buksymptom kan dock leda till till diagnostisk fördröjning (5).
HELLP-syndromet uppträder vanligtvis med preeklampsi. I 20% av fallen kan det dock inte finnas några tecken på preeklampsi före eller under förlossningen, som under denna graviditet som kontrollerades regelbundet. Patienten hade bara en enstaka episod av högt blodtryck och alla laboratoriefynd var normala. När det gäller de kriminaltekniska aspekterna av en snabb diagnos påverkade avsaknaden av uppenbara tecken på preeklampsi signifikant de kliniker som inte kunde förutsäga utveckling av HELLP-syndrom (6,7).
Kliniskt tydlig DIC som ett sekundärt patofysiologiskt fenomen till den primära processen ses hos 4% –38% av patienterna, vilket tyder på en viktig roll för koagulopati i etiologin. av HE LLP-syndrom. Utvecklingen av en dekompensation av koagulering korrelerar med uppkomsten av allvarliga moderkomplikationer såsom njursvikt (8). Akut njursvikt (ARF) som komplicerar HELLP är ovanligt men en livshotande komplikation. Det förekommer i endast 2% –3% fall av HELLP-syndrom, men det kan vara orsaken till moderns död i 56% –61% av alla fall. I de flesta fall orsakas ARF av akut tubulär nekros med gynnsamt njurutfall, men det kan också orsakas av kortikal nekros som leder till irreversibel njurskada, som i detta fall (9,10). Även om allvarliga moderkomplikationer som en uppföljare till HELLP-syndromet efter förlossningsperioden rapporteras vara sällsynta händelser, var den moderns förlopp komplicerad av försämring av DIC med efterföljande multipelt organsvikt och död. Det faktum att utveckling av komplikationer vanligtvis inte kan förutsägas är av särskild kriminalteknisk betydelse vid övervägande av medicinska ingripanden i rätt tid.
De dominerande morfologiska fynden efter mortem i fallet av moderns död från HELLP-syndrom var petechial blödningar och sug hud, slemhinnor och serösa lager av inre organ som kan tillskrivas DIC och ett nästan identiskt drag av histopatologiska förändringar i lever och njurar. Dessa histopatologiska förändringar kan också hittas i litteraturen som ett kännetecken för HELLP-syndromet (11,12).
När man undersöker dödsfall som har inträffat under graviditet eller postpartum bör den rättsmedicinska patologen ta HELLP-syndrom med dödligt utfall som en potentiell differentiell diagnos i beaktande. En definitiv post mortem-diagnos av HELLP-syndrom måste baseras på laboratoriekriterier och karakteristiska histopatologiska förändringar. De histopatologiska förändringarna i lever och njurar kan betraktas som karakteristiska för sjukdomen, och deras närvaro kan göra det möjligt för rättsmedicinsk patolog att fastställa en definitiv post mortem-diagnos av HELLP-syndrom.