Definition
Nekrotiserande enterokolit (NEC) är en förödande sjukdom som drabbar oftast tarmen hos prematura spädbarn. Tarmväggen invaderas av bakterier som orsakar lokal infektion och inflammation som i slutändan kan förstöra tarmväggen (tarmen). Sådan tarmväggsförstörelse kan leda till perforering av tarmarna och spill av avföring i spädbarns underliv, vilket kan leda till en överväldigande infektion och död.
Etiologi och riskfaktorer
Sammantaget, NEC drabbar en av 2 000 till 4 000 födslar, eller mellan en procent och fem procent av nyfödda intensivvårdsenheter. Sjukdomen förekommer hos nästan 10 procent av prematura spädbarn men är sällsynt hos fullfödda barn. Även om den exakta orsaken till NEC fortfarande är okänd finns det många teorier för att förklara varför NEC främst drabbar prematura spädbarn. De enda konsekventa observationer som gjorts hos spädbarn som utvecklar NEC är förekomsten av prematuritet och foderblandning. Det för tidiga barnet har omogna lungor och omogna tarmar. Därför kommer varje minskning av syretillförsel till tarmarna, eftersom lungorna inte kan syresätta blodet tillräckligt, skada tarmväggen. Denna skada på tarmväggen gör det möjligt för bakterier som normalt lever inuti tarmen att invadera tarmväggen och orsaka lokal infektion och inflammation (NEC) som så småningom kan leda till bristning eller perforering av tarmen.
Figur 1
Klinisk presentation
NEC utvecklas vanligtvis under de första två veckorna av livet hos ett för tidigt spädbarn som är under matas med formel till skillnad från bröstmjölk. Ett av de första tecknen på NEC är att barnet inte kan tolerera matningen. Detta är ofta förknippat med uppblåsthet i buken (uppblåsthet) och kräkningar i gallan (grön). Spädbarnet kan också ha blodig avföring på grund av infektionen i tarmväggen. Om infektionen inte känns igen tidigt kan barnet utveckla en låg andningsfrekvens eller periodisk andning (apné) och en låg hjärtfrekvens som kan kräva insättning av ett andningsrör. Andra resultat kan inkludera en röd och öm buk (se figur 1), diarré, slöhet (slöhet) och chock (minskat blodtryck).
Figur 2A /
Figur 2B
Diagnos
Diagnosen NEC är vanligtvis bekräftad genom närvaron av gas eller luftbubblor i tarmväggen vid en röntgen i buken (se figur 2A). Andra röntgenfynd kan inkludera närvaron av luftbubblor i några av venerna som går till levern eller närvaron av luft utanför tarmarna i bukhålan (se figur 2B). Blodprov kan avslöja ett minskat antal blodplättar, som normalt hjälper till att bilda blodproppar och förhindra blödning, och ett minskat antal vita blodkroppar, som normalt hjälper till att bekämpa bakterieinfektioner. Dessa resultat riskerar spädbarn för blödning och allvarlig systemisk infektion.
Behandling
Majoriteten av spädbarn med NEC behandlas initialt medicinskt och symtomen försvinner ofta utan kirurgi. Inledande behandling av NEC består av följande:
- Avsluta matningen
- Sätt in ett orogastriskt rör (ett rör som går från munnen till magen för att ta bort luft och vätska från mage och tarm)
- Administrera intravenösa vätskor och antibiotika
- Utför täta, seriella undersökningar och röntgen i buken
Figur 3A /
Figur 3B /
Spädbarn som svarar till denna behandling kan ofta återuppta matningar genom munnen när tecken på infektionen har försvunnit. Det kan i vissa fall ta upp till 5-7 dagar. Spädbarn som har allvarligare sjukdomar kan behöva en längre period för återgång av tarmfunktionen, vilket bestäms av närvaron av normal tarmrörelse. Spädbarn som inte svarar på medicinsk behandling och utvecklar försämrat tillstånd eller tarmperforering kommer att behöva operation. Vid operationen kan kirurgen hitta delar av tarmen med gasbubblor i tarmväggen (se figur 3A) eller delar av tarmen som ärligt talat nekrotisk (död) eller perforerad (se figur 3B).
Operationen består i att ta bort tarmbiten som har brustit eller håller på att brista. Kirurgen försöker mycket svårt att bevara så mycket tarm som möjligt genom att bara ta bort de segment som uppenbarligen är döda eller har brustit (se figur 3B).I de flesta fall, särskilt om barnet är väldigt sjuk (till exempel i chock) eller om det finns omfattande spill av avföring i buken, kan kirurgen besluta att ta fram en livskraftig bit proximal tarm (det segment av tarmen som ligger närmast magen) till buken för att undvika fortsatt spill av avföring i buken; detta är känt som stomi. I det här fallet kommer barnet att poppa ut ur stomin istället för att spilla avföring i buken. Stoma bör ge tillräckligt med tid för barnet att återhämta sig från infektionen med hjälp av antibiotika och andra behandlingar. Om barnet återhämtar sig, efter sex till åtta veckor, kan det föras tillbaka till operationssalen för att genomgå stomin för att återställa tarmens kontinuitet så att bajs kommer ut ur anusen igen.
Prognos
De flesta spädbarn som utvecklar NEC återhämtar sig helt och har inga ytterligare utfodringsproblem. I vissa fall kan ärrbildning och förträngning av tarmen utvecklas och kan leda till framtida tarmobstruktion eller blockering. Ett annat kvarvarande problem kan vara malabsorption (tarmens oförmåga att absorbera näringsämnen normalt). Detta är vanligare hos barn som behöver operation för NEC och tappar ett stort segment av tarmen. Ändå finns det några spädbarn som tappar så mycket tarm från infektionen att de inte har tillräckligt med tarm kvar för att överleva. Dessa spädbarn kan sluta kräva en tarmtransplantation för att överleva.
Framtida terapi
Det finns många spännande utsikter i horisonten att försöka behandla eller förhindra NEC. Några av de mer lovande behandlingarna inkluderar administrering av probiotiska (”bra”) bakterier till för tidigt födda barn för att motverka effekterna av de patogena (”dåliga”) bakterierna som orsakar infektionen. Andra lovande behandlingar som vi har kommit fram till från forskningen i vårt laboratorium inkluderar att blockera produktionen av ett ämne som kallas kväveoxid, som produceras i hög kvantitet under NEC och bidrar till förstörelsen av tarmväggen. Mycket små mängder kolmonoxid, samma gas som kommer ut från ljuddämparen för bilar eller från cigarettrök, verkar också skydda babyråttor från att utveckla en ”råttform” av NEC (tarminflammation) genom att minska produktionen av kväveoxid. .
Chokshi NK. Guner YS. Hunter CJ. Upperman JS. Grishin A. Ford HR. Kväveoxidens roll i tarmepitelskador och återställande vid neonatal nekrotiserande enterokolit. Seminarier i perinatologi. 32 (2): 92-9, 2008 april.
Ford HR. Mekanism för kväveoxidmedierad tarmbarriärfel: insikt i patogenesen av nekrotiserande enterokolit. Journal of Pediatric Surgery. 41 (2): 294-9, 2006 feb.
Zuckerbraun BS. Otterbein LE. Boyle P. Jaffe R. Upperman J. Zamora R. Ford HR. Kolmonoxid skyddar mot utvecklingen av experimentell nekrotiserande enterokolit. American Journal of Physiology – Gastrointestinal & Leverfysiologi. 289 (3): G607-13, 2005 sep.
Hunter CJ, Chokshi N, Ford HR. Bevis mot erfarenhet av kirurgisk hantering av nekrotiserande enterokolit och fokal tarmperforering. J Perinatol. 2008 maj; 28 Suppl 1: S14-7.
Hunter CJ, Podd B, Ford HR, Camerini V. Evidence vs experience in neonatal practices in necrotizing enterocolitis. J Perinatol. 2008 maj; 28 Suppl 1: S9-S13.