Sammanfattning
Syftet med denna översyn är att illustrera det breda spektrumet av lesioner i corpus callosum, båda medfödda och förvärvade: utvecklingsavvikelser, fakomatoser, neurometaboliska störningar, demyeliniserande sjukdomar, infektion och inflammation, vaskulära lesioner, neoplasmer, traumatisk och iatrogen skada och andra. Fall omfattar foster, barn och vuxna med rik ikonografi från författarnas eget arkiv.
1. Inledning
Corpus callosum är en av de tre interhemisfäriska kommissionerna (främre commissure, hippocampal commissure och corpus callosum) och den största av dem – den består av cirka 190 000 000 axoner. Dess roll är interhemisfärisk anslutning och samordning. Ett bra exempel på denna roll är ett främmande handsyndrom (AHS): främre kallosal skada (vid stroke, trauma och tumör) leder till intermanuell konflikt med ofrivilliga rörelser av icke-dominerande hand. Den callosala typen av AHS kan bäst förklaras av förlusten av interhemisfärisk anslutning, avslöjad under aktiviteter som kräver kontroll av den dominerande halvklotet. Ett annat exempel är corpus callosums roll i den interhemisfäriska spridningen av epileptisk aktivitet och effekten av corpus callosotomy i fall av medicinskt otålig epilepsi. De patienter som genomgått callosotomi uppvisar ett ”frånkopplingssyndrom” samt subtila sociala och emotionella underskott. Transektion av den främre delen av den kallosala kroppen under neurokirurgiska ingrepp som syftar till att avlägsna tumörer i tredje eller laterala ventriklar leder till minnesunderskott. , det dysexekviva kognitiva och beteendemässiga syndromet, störningar i interhemisfärisk överföring av inlärning från ena handen till den andra och en ökning av reaktionstiderna. fibrer i talarstolen ansluter fronto-basal cortex, i genu – prefrontal cortex och främre cingulatområdet, i kroppen – precentral (motor) cortex, insula och cingulate gyri, i isthmusen precentrala och postcentrala gyri (motoriska, somatosensoriska) och primära hörselområden och i mjälten — bakre parietal, medial occipital och medial temporal cortex.
Enligt nyheten första teorin är corpus callosum i sin embryologiska utveckling sammansmält av två separata delar: den främre, bestående av talarstolen, genu och kroppen och den bakre delen – mjälte. Platsen för fusionen är landtungan. Callosal utveckling är en mycket snabb process och äger rum under den 13: e graviditetsveckan. Från och med den här tiden växer corpus callosum främst i främre riktningen och skjuter mjälten bakåt. Den når sin slutgiltiga form i mitten (vecka 20) men är fortfarande liten och växer, initialt genom tillsats av fibrer och senare genom myelinisering. Målvolymen uppnås vid 6–9 års ålder.
Myelinisering av hjärnan fortskrider från centrum till periferin, från botten till toppen och från baksidan till framsidan. Hos nyfödda är corpus callosum ännu inte myeliniserat. Under den sjätte månaden efter födseln, när cerebellum och genu av den inre kapseln avslutade processen med myelinisering, myeliniseras corpus callosum delvis (splenium), även om den ännu inte har nått sin målvolym. Callosal genu myelineras lite senare än milt – på ungefär åttonde månad. Det är inte förrän ungefär det första året av livet som corpus callosum visar den typiska signalintensiteten: hyperintens på T1-viktade bilder och hypointense på T2-viktade bilder.
Det finns några papper som illustrerar callosal patologi i litteraturen . Genom att fortsätta vårt arbete från det förflutna presenterar vi en mer detaljerad genomgång av medfödda och förvärvade kallosala förändringar hos foster, barn och vuxna med rik ikonografi från eget arkiv.
2. Förvärvsparametrar för presenterade bilder
Alla bilder förvärvades med 1,5T-skannrar. Figurerna 9, 12, 21, 24 och 25 erhölls med Philips Gyroscan ACS-NT under åren 1999–2006. Figurerna 4, 18, 20, 22, 23, 28, 29, 30 och 34 (hos vuxna patienter) förvärvades med en GE Signa HDxt-skanner under åren 2008–2013 och de återstående siffrorna (hos barn) förvärvades med en annan GE Signa HDxt-skanner under åren 2004–2013.
3. Utvecklingsavvikelser
3.1. Agenes och hypoplasi
Ofullständig eller onormal utveckling leder till den vanligaste patologin, som påverkar organen i fråga: agenes och hypoplasi.
Det karaktäristiska utseendet på callosal agenes gör denna anomali lätt och tidigt igenkännbar vid prenatal ultraljud och MR: bred interhemisfärisk spricka (figur 1 (a)), uppåtböjning av den tredje kammaren, parallella sidoventriklar bort från mittlinje – tävlingsbilskylt (figur 1 (b)), utvidgning av förmaken och occipitala hornen i sidoventriklarna (kolpocephaly) – ”tårfall” -konfiguration på axiella skanningar (figur 1 (b)), älghuvud eller vikinghjälm av de främre hornen (figur 1 (a)) och sulci på den mediala aspekten av halvklotet som konvergerar mot den tredje kammaren på grund av brist på cingulat gyrus – solstråleutseende (figur 1 (c)).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
MRI möjliggör visualisering av buntarna Probst – bevis för att callosalfibrer inte är riktigt agenetisk men heterotopisk, liggande parasagittalt på båda sidor och ger det laterala vertikala utseendet på älghuvud eller vikingahjälm på koronala bilder.
Till skillnad från patienter efter callosotomi, visar individer med callosal agenes endast svaga bevis för en ” urkopplingssyndrom ”vilket antyder att hjärnans plasticitet möjliggör bildande av alternativa vägar för interhemisfärisk överföring vid fall av denna medfödda anomali. det åtföljs av hippocampus commissure agenesis och i 50% av fallen också av anterior commissure agenesis eller hypoplasia.
Det finns olika former av partiell callosal agenesis. I den vanligaste formen förkortas corpus callosum helt enkelt (figur 2).
Mindre ofta kan man bara observera en rudimentär del av corpus callosum (genu eller splenium — Figur 3) eller två separata delar (främre och bakre) (Figur 4). Olika grader av kallosal hypoplasi kan ses (Figur 5).
Misstänkta defekter i corpus callosum bör bekräftas av MR eftersom de i 80% av fallen samexisterar med andra CNS-patologier. Interhemisfärisk cysta är en av dem. Det kan vara kommunicerande (uppåtböjning av den ventrikulära tela choroidea eller en enda cysta) eller icke-kommunicerande, den senare beror på hjärnans hjärnhinnes dysplasi. De icke-kommunicerande cystorna är vanligtvis multilokulära och associerade med missbildningar av kortikal utveckling (figur 6). Interhemisfärisk meningeal lipom är också en form av mittlinje meningeal dysplasi och kan åtfölja medfödda kallosala anomalier (figur 7) även om dorsalt tubulonodulärt lipom också kan hittas hos personer med normalt corpus callosum. Callosal agenes kan associeras med septal agenes (figur 8). Callosala abnormiteter finns i ett stort antal andra hjärnmissbildningar, till exempel Chiari II-missbildning, holoprosencefali (Figur 3), Dandy-Walker syndrom (Figur 5), PHACE-syndrom (posterior fossa anomalier, hemangiom, arteriella lesioner, hjärtavvikelser / aortakoarktation, ögonavvikelser) och mikrocefali. Exempelvis fann författarna den ökade frekvensen av callosala abnormiteter i fall av Nijmegen-brottningssyndrom där mikrocefali är ett kännetecken för sjukdomen.
Isolerade callosal anomalier är ofta asymptomatiska och kan förbli oupptäckta om inte mycket specialiserade neuropsykologiska tester utförs.
Underutveckling av corpus callosum kan orsakas av andra medfödda abnormiteter som inte möjliggör normal utveckling. I vårt material finns det ett fall av ven med Galen-missbildning diagnostiserad vid 23: e graviditetsveckan, vilket resulterade i kallosal hypoplasi (Figur 9).
3.2. Fakomatoser
Fakomatoser tillhör medfödda sjukdomar där kallosala abnormiteter observeras. Neurofibromatosis typ 1 eller von Recklinghausens sjukdom är den vanligaste av dem, med den uppskattade incidensen 1: 3000. Neurofibromatosis bright objects (UNO), kallade tidigare oidentifierade ljusa föremål (UBO), är T2 hyperintense och uppträder oftast i basala ganglier , hjärnstam och bakre fossa. De finns också i corpus callosum, främst i mjälten (figurerna 10 (a) och 10 (b)). UNO är sällsynta före 4 års ålder; de ökar i antal och volym fram till 10–12 års ålder och tenderar att lösa sig därefter, så att de efter 20 års ålder nästan aldrig ses. Vanligtvis genomgår de inte malign transformation men de kan, så uppföljning av MR-studier är mycket viktiga hos NF1-patienter. Dessutom har det visat sig att NF 1-barn har en signifikant större corpus callosum medan deras IQ är signifikant lägre än hos kontrollpersoner. Förstoring av rostralkroppen, den främre och bakre midkroppen av corpus callosum hos dessa patienter verkar vara korrelerad med försämringar av akademiska eller visuospatiala färdigheter och motorisk koordinering men kan underlätta uppmärksamhet. beskrivs i andra neurokutana syndrom, bland dem är Sturge-Webers syndrom, tuberös skleros-komplex och Bloch-Sulzbergers syndrom (Figur 11).
4. Infödda neurometaboliska sjukdomar
4.1. X-Linked Adrenoleukodystrophy (X-ALD)
X-ALD är en medfödd störning av peroxisomal fettsyra beta-oxidation som resulterar i ansamling av mycket långkedjiga fettsyror i vävnader. Det påverkar främst myelin i centrala nervsystemet, binjurebarken och Leydig-cellerna i testiklarna. I den mest typiska formen, som står för cirka 80% av fallen, involverar demyelinisering callosal milt och sprids symmetriskt i occipitala och parietala lober (Figur 12) och sedan framåt. Hos cirka 20% av patienterna börjar sjukdomen i callosal genu och frontallober och sprider sig bakåt. Kontrastförbättring av zonen med aktiv demyelinering observeras vanligtvis vilket är ovanligt vid neurometaboliska sjukdomar och därför karakteristiskt för denna sjukdom.
5. Andra
Den främre delen av corpus callosum är involverad i Alexanders sjukdom. Callosal demyelinisering observeras i många neurometaboliska sjukdomar, till exempel vid globoid leukodystrofi (Krabbe-sjukdom) (Figur 13), metakromatisk leukodystrofi, leukoencefalopati med försvinnande vit substans (Figur 14) och mitokondriella sjukdomar (Figur 15). Brist på myelinisering av corpus callosum är ett element i Pelizaeus-Merzbachers sjukdom.
Under neurometaboliska sjukdomar observeras även kallosal agenes, bland annat vid icke-ketotisk hyperglycinemi, Menkes kinky hårsjukdom, Hurlersjukdom eller urnsjukdom i lönnsirap. I andra sjukdomar från denna grupp inträffar sekundära förändringar inom corpus callosum. Exemplet är fenylketonuri där förlust av volym och formavvikelser observeras i corpus callosum.
6. Förvärvade demyeliniserande sjukdomar
6.1. Multipel skleros (MS)
Callosal involvering är typisk för MS även om den aldrig har inkluderats i de diagnostiska kriterierna för denna sjukdom. De typiska platserna för demyeliniserande lesioner under MS är periventrikulär, juxtakortikal, infratentoriell eller ryggmärg. Så callosal lesioner bör betraktas som periventrikulära. I den akuta fasen av demyelinisering visar plackerna kontrastförbättring (Figur 16 (a) och 16 (b)), ökad diffusionsvägd avbildning (DWI) och ökad skenbar diffusionskoefficient (ADC). Kognitiv försämring av godartad MS har visats vara associerad med omfattningen av corpus callosum-skada.
6.2. Marchiafava-Bignami-sjukdom
Marchiafava-Bignami-sjukdomen kännetecknas av kallosal demyelinisering och nekros med efterföljande atrofi. Det är klassiskt associerat med kronisk alkoholism men det har också beskrivits hos patienter med malignitet och näringsbrist. Skadorna är T2- och FLAIR hyperintens som återspeglar ödem och myelinskador. Nekros i det kroniska stadiet reflekteras av T1-hypointensitet men lesioner kan också gå tillbaka.
7. Infektion och inflammation
7.1. Streptococcus Meningitis
Cerebrovaskulär involvering är vanligt i grupp B streptococcus meningit, särskilt hos nyfödda men också hos äldre barn. Det finns två huvudmönster för hjärninfarkt: djup perforator arteriell stroke till basala ganglier, talamus och periventrikulär vit substans och fokal kortikal infarkt. I vårt arkiv finns det ett fall av denna sjukdom med det enda fokuset i callosal milt (Figur 17). I det här fallet, i motsats till den allmänt dåliga prognosen med svår funktionshinder eller död, var resultatet bra.
7.2. Lyme-sjukdomen
Lyme-sjukdomen, orsakad av Borrelia burgdorferi, tillhör smittsamma sjukdomar som oftast misstas för MS. FLAIR och T2-hyperintense foci kan ses i samma lokalisering som är typisk för MS, inklusive corpus callosum (Figur 18). MR ensam är ofta vilseledande och förekomsten av anti-B. burgdorferi-antikroppar i plasma eller cerebrospinalvätska är en indikation för antimikrobiell behandling.
7.3. Subakut skleroserande panencefalit (SSPE)
SSPE är en progressiv sjukdom som anses orsakas av ihållande mässlingvirus. I typiska miljöer är lesionerna i den vita substansen bilaterala, asymmetriska och T2-hyperintensiva och involverar parietal och temporala lober i det akuta stadiet. När sjukdomen fortskrider kan lesioner bli mer framträdande och periventrikulär vit substans, corpus callosum och basala ganglier kan vara inblandade (Figur 19).
(a) FLAIR
(b) DWI
(a ) FLAIR
(b) DWI
8. Lesioner av vaskulärt ursprung
8.1. Ischemisk
Corpus callosum har rik blodtillförsel från den främre kommunicerande artären (via subcallosal och medial callosal artärer som levererar blod till den främre delen av corpus callosum), den perikallosala artären som förser kroppen och bakre perikallosal artär, en gren av den bakre hjärnartären, som matar mjälten. Isolerade kallosinfarkter är därför ovanliga. Om de förekommer påverkar de callosal milt oftare än kroppen och genu (Figur 20). De åtföljer snarare större territoriella infarkter (Figur 21 (a) och 21 (b)).
8.2. Vaskulära missbildningar
Arteriovenösa missbildningar i corpus callosum står för 9–11% av alla AVM-celler i hjärnan. De är ofta asymptomatiska och diagnostiseras hos patienter med intrakraniell, oftast intraventrikulär blödning. MR-mönstret är typiskt med flödeshåligheter i corpus callosum.
9. Tumörer
9.1. Glioblastoma Multiforme
Glioblastoma multiforme (GBM) (WHO grad IV) är den vanligaste och mest aggressiva maligna primära hjärntumören. Callosal GBM, förutom corpus callosum, påverkar också båda hjärnhalvorna vilket resulterar i det typiska ”fjärilgliom” -utseendet med solid intensiv kontrastförbättring i corpus callosum.
9.2 Gliomatosis Cerebri
Gliomatosis cerebri, WHO grad III, bildar inte en fast tumör utan infiltrerar diffust i hjärnvävnaden. Hjärnans arkitektur bevaras men de drabbade delarna av hjärnan är svullna. Förlust av skillnad mellan grå och vit substans observeras. Vanligtvis finns bilateral utbredd invasion med involvering av corpus callosum (figur 22 (a) och 22 (b)). I 80% av fallen påverkas callosal genu, i 60% i kroppen och i 40% i mjälten. Lesionerna är T2-hyperintens; på T1-viktade bilder visar de isointense eller – sällsynt – hypointense-signalintensitet. Masseffekt och kontrastförbättring är minimala.
9.3 Oligoastrocytoma
Oligoastrocytoma (blandat gliom ) förekommer i två huvudtyper: väl differentierad oligodendrogliom (WHO grad II) och dess anaplastiska variant (WHO grad III). De vanligaste platserna är frontalloberna och dessa tumörer kan involvera corpus callosum och sträcka sig genom den till den kontralaterala halvklotet och producera ett ”fjärilsgliom” -mönster (figur 23 (a) och 23 (b)). Signalintensiteten kan vara blandad på grund av till cystiska element och förkalkningar; ”punktliknande” kontrastförbättring ses ofta även om många tumörer inte förbättras.
9.4. Lymfom
Primärt CNS-lymfom står för cirka 16% av primära hjärntumörer. De flesta av dem är icke-Hodgkins och representerar B-celltyp. De är oftast isointense-hypointense på T1-viktade bilder, hypointense på T2-viktade bilder och förbättras homogent med gadoliniumbaserade kontrastmedel. I klassisk presentation involverar tumörerna corpus callosum i ett fjärilsmönster (Figur 24). Hos patienter med immunbrist är lymfom oftare multifokalt, oregelbundet och heterogent när det gäller signalintensitet och ringförstärkning.
9.5. Metastaser
Corpus callosum kan också påverkas av metastaser även om det rapporteras vara sällsynt. Callosal involvering är vanligare vid infiltration av en lesion från intilliggande strukturer. I vårt material finns det ett fall av metastaser av lungcancer direkt till corpus callosum (Figur 25).
10. Traumatiska och iatrogena skador
Termen ”diffus axonal skada” (DAI) avser omfattande traumatiska skador i vita ämnesområden. Denna typ av skada är resultatet av traumatiska skjuvkrafter som uppstår när huvudet snabbt accelereras , retarderad eller roterad. Motorolycka är den vanligaste orsaken till DAI men det kan också vara ett resultat av barnmissbruk, till exempel vid skakat barnsyndrom. Corpus callosum tillhör de oftast skadade delarna av vit substans. Mjälten och den bakre kroppens undersida är främst inblandade på grund av falx cerebri. Skadorna är vanligtvis små (1–15 mm) och osynliga vid CT.MR är en metod som valts i diagnosen. De är T2-hyperintensiva men visar först och främst diffusionsbegränsning med reducerade ADC-värden (Figur 26). Kroniska lesioner ses som posttraumatiska ärr hos de överlevande (Figur 27).
Efter hemorragisk skada kan hemosiderinavlagringar ses i corpus callosum (Figur 28). Det kan också rivas, som i Figur 29.
Corpus callosum kan skadas till följd av växlingsprocedurer hos patienter med hydrocefalus (figur 30 och 31).
Posterior reversibel encefalopati syndrom (PRES) är en toxisk-metabolisk sjukdom som kännetecknas av huvudvärk, förvirring, kramper och synförlust. Det förekommer hos patienter med malign hypertoni, eklampsi, hyperkalcemi, som får vissa läkemedel, till exempel cyklosporin, efter organtransplantation. Det är därför som tillståndet kan betraktas som iatrogen. Hjärnsvullnad ses på MR, främst i hjärnans bakre delar, inklusive splenium i corpus callosum. Symtomen tenderar att lösa sig efter en tidsperiod (Figur 32).
11. Övrigt / diverse
Perivaskulära Virchow-Robin-utrymmen kan ses i corpus callosum som ett tillfälligt fynd (Figur 33). Onormalt vidgade Virchow-Robin-utrymmen i callosum observeras hos patienter med mucopolysackaridos.
Callosal atrofi är förknippad med åldrande (Figur 34).
Vid Alzheimers sjukdom (AD) återspeglar callosal atrofi förlust av intrakortikal projicerade neokortiska pyramidala nervceller och är allvarligare än hos friska försökspersoner. Den mest betydande atrofi i AD märks i callosal splenium. Callosal atrofi korrelerar med progressionen av demensgrad hos AD-patienter.
Linjär T2- och FLAIR-hyperintensitet i den ventrala delen av corpus callosum är en frekvent upptäckt som återspeglar glios och tillskrivs i litteraturen äldre ålder, subkortisk arteriosklerotisk encefalopati och strålbehandling. Enligt vår erfarenhet var detta resultat också närvarande hos yngre patienter med okontrollerad högt blodtryck och ischemiska lesioner vid annan lokalisering, inte bara subkortikal (Figur 35), vid multipel skleros, PRES och – övergående – hos patienter med hydrocefalus. Den senare återtog efter normalisering av kammarbredden (figur 36 (a) och 36 (b)).
Transient miltlesion är en term som tillskrivs den ovoida eller runda fokus i den centrala delen av callosal milt som har beskrivits i fall av epilepsi och encefalit. Dessa skador visar diffusionsbegränsningar och minskar med tiden de betraktas som intracellulärt (intramyelin) ödem. I vårt material fanns det ett fall av en sådan övergående lesion hos en neurologiskt frisk pojke som hänvisades till MR på grund av ”skolproblem” (figur 37 (a) och 37 (b)).
12.Slutsatser
Som den största hjärnuppdraget är corpus callosum relaterat till kognitiva funktioner, sociala färdigheter, problemlösning och uppmärksamhet. Tack vare dess multiplanära natur och hög vävnadsupplösning är magnetisk resonanstomografi en metod att välja vid bedömningen av corpus callosum och dess medfödda och förvärvade patologiska skador. Det är ett perfekt diagnosverktyg från början av livet, det vill säga från födelseperioden. Visualisering av callosal involvering hjälper till att fastställa diagnos hos vissa sjukdomsenheter