Jennifer Michaels, DVM, DACVIM (Neurology)
angell .org / neurologi
617-541-5140
Idiopatiskt huvudskakningssyndrom (IHTS; även känt som episodiskt huvudskakningssyndrom eller idiopatisk huvudskakning) är ett godartat tillstånd av okänd orsak vilket resulterar i fokal huvudskakningar . Att ha kunskap om IHTS och att kunna identifiera sannolikt drabbade patienter är viktigt för att möjliggöra lämplig diskussion med ägaren om tillståndet och prognosen.
Tillståndet har endast rapporterats hos hundar, även om det finns sällsynta anekdotiska rapporter om katter med klinisk historia och kliniska tecken som överensstämmer med IHTS. IHTS rapporteras klassiskt i Bulldogs och Doberman Pinschers som utgör 37% respektive 8% av de drabbade hundarna. Vilken ras som helst kan påverkas inklusive blandrashundar. De flesta drabbade hundar (88%) har sin första episod av huvudskakningar före 4 års ålder, även om rapporterad åldersgräns varierar från 3 månader till 12 år. Bulldogs har en yngre genomsnittlig åldersdebut vid 2 år jämfört med andra raser nästan 3 år.
Det klassiska kliniska tecknet på IHTS är en fokal huvudskakning hos en annars normal och vaken hund. Skakningar börjar oftast när hundar är vaken eller slumrar / vilar. Huvudskakningen förekommer oftast i antingen en vertikal ”ja” -rörelse (Video 1: angell.org/VerticalIHTS) eller, mer vanligt, en horisontell ”nej” -rörelse (Video 2: angell.org/HorizontalIHTS), men upp till 15 % av fallen har en roterande komponent. Frekvensen och amplituden för tremor kan variera i en enskild hund från en episod till en annan eller till och med inom en enskild episod, även om riktningen förblir konsekvent inom en enskild episod.
I en majoritet av hundar är varje tremor avsnittet varar mindre än 5 minuter, men upp till 15% har episoder som varar upp till en timme. Det finns några rapporter om hundar med kontinuerliga huvudskakningar som varar mer än 12 timmar. En majoritet av hundar kommer att ha episoder ofta (allt från några gånger per vecka till många gånger per dag), även om de kan vara lika sällsynta som en episod var 3-4 månader eller mindre. Ett kännetecken för IHTS och en viktig funktion när man överväger skillnader är att drabbade djur förblir alerta, rörliga och lyhörda under episoderna (även om en liten andel hundar rapporteras vara upprörd, nervös eller slö under episoder). Inga autonoma tecken (t.ex. hypersalivation, urinering, avföring) noteras under episoder.
En av de mest unika kliniska egenskaperna hos IHTS är att en majoritet av hundar (upp till 87%) kan ”distraheras” ut av en episod. Att kalla sitt namn, skaffa en godis eller leksak eller på annat sätt dra uppmärksamhet någon annanstans kommer att resultera i åtminstone tillfälligt stopp i huvudskakningen.
Den primära skillnaden för IHTS är fokalbeslagsaktivitet. frånvaro av autonoma tecken, förmåga att stoppa skakningen genom att ge en distraktion och bristen på svar på konventionella anti-epileptiska läkemedel argumenterar mot krampaktivitet. Skakningar har många möjliga orsaker inklusive toxiner (pyretriner, metronidazoltoxicitet, mykotoxiner) och rörelsestörningar ( essentiellt tremorsyndrom, cervikal dystoni, paroxysmal dyskinesi); tremor i samband med dessa tillstånd är dock inte episodiska och inte heller är huvudet ett vanligt drabbat område, särskilt isolerat. En ytterligare skillnad inkluderar avsikt tremor orsakad av underliggande cerebellär sjukdom; i detta fall framkallas dock huvudskakningen av en målinriktad rörelse men inträffar inte i vila eller i ett neutralt huvudläge som är motstridigt med vad som ses med IHTS.
Tyvärr finns det ingen specifik test för att diagnostisera IHTS. Det är vanligtvis en klinisk diagnos som görs genom närvaron av klassisk, fokal huvudskakning och brist på andra neurologiska symptom. Neurologisk undersökning hos drabbade djur är normal. Fullständiga diagnostiska utvärderingar utförda hos drabbade patienter inklusive laboratorieutvärdering (hematologi, biokemi, urinanalys, leverfunktionsanalys, sköldkörtelhormontestning), livmoderhals- och hjärn-MR, cerebrospinalvätskeanalys, neurometabolisk screening av urin och blod, PCR-test för hundsjukvirus, och elektrodiagnostisk utvärdering var normal.
Den enda egenskapen hos IHTS som förmodligen är den mest användbara när man försöker ställa denna diagnos är förmågan att distrahera patienter ur en episod. Innan man rekommenderar andra diagnostiska tester, särskilt avancerad bildbehandling, instrueras ägaren att försöka distrahera sitt husdjur från en episod när en inträffar. Om det finns ett repeterbart svar (till stöd för konsekvent klinisk historia och undersökningsresultat) är det ofta tillräckligt för att ställa en säker klinisk diagnos.
En föreslagen teori om orsaken till IHTS är att den involverar abnormiteter i stretchreflexmekanismerna i nackmusklerna vilket resulterar i alternerande sammandragning och avslappning av nackmusklerna vilket ger en tremor. Denna teori baseras på avsaknaden av abnormiteter noterade på avancerad avbildning, CSF-analys eller post-mortem-analys hos drabbade patienter samt frekvensen med vilken en förändring i huvud / nackposition leder till åtminstone tillfällig avbrytning av tremor. Intressant nog visade stamtavlsanalys av en grupp av både drabbade och opåverkade Doberman Pinscher-hundar att alla drabbade hundar i befolkningen kunde spåras tillbaka till en enda far som tyder på ett genetiskt ursprung av IHTS i denna ras.
Flera behandlingar har försökt för IHTS inklusive läkemedel mot anfall (fenobarbital, kalium / natriumbromid, diazepam), klonazepam, kalciumkarbonat, kortikosteroider och kosttillskott (fiskolja, kosttillskott). Det finns inga bevis för att någon av de rapporterade använda behandlingarna leder till en signifikant förbättring av kliniska tecken.
Lyckligtvis är hundar med IHTS annars friska och förväntas inte utveckla några andra neurologiska eller andra hälsoproblem som är direkt relaterade till IHTS. Två tredjedelar av hundarna kommer att uppleva en spontan förbättring av svårighetsgraden eller frekvensen av episoder eller fullständig upplösning av episoder över tid. Av de rapporterade drabbade hundarna dog ingen eller avlivades som ett resultat av IHTS.
Sammanfattningsvis är IHTS ett godartat tillstånd som resulterar i fokal huvudskakningar hos hundar. Berörda hundar svarar vanligtvis inte på behandlingen och är heller inte indikerad. Villkoret utvecklas inte till att inkludera andra neurologiska underskott och kommer ofta spontant att gå tillbaka över tiden. Detta är ett viktigt tillstånd att vara medveten om eftersom dessa patienter ofta antas ha fokala anfall som har en mycket annan diagnostisk upparbetningsrekommendation, behandlingsrekommendation och prognos.